Хвароба Дар'і: прычыны, сімптомы, лячэнне

Большасць людзей з'яўляецца дакладнай копіяй сваіх бацькоў. Адным дастаюцца блакітныя вочы ад таты, іншым - шыкоўныя мамчыны валасы. Безумоўна, бывае і наадварот. Аднак усе мы вырастаем найцікавым вынікам перапляценні генаў нашых блізкіх сваякоў. Вельмі часта разам з вялікімі вачыма, кучаравымі валасамі і доўгімі нагамі бацькі аддаюць сваіх дзяцей набор розных захворванняў. Робяць яны гэта не спецыяльна, нават безь ягонай згоды. Паталогія можа не праяўляцца на працягу ўсяго жыцця, але часцей за сітуацыя ідзе інакш. Чалавек становіцца закладнікам сямейных хвароб і хворасцяў. Адным з такіх «падарункаў» з'яўляецца хвароба Дар'і. Што гэта такое? Чаму развіваецца гэтая паталогія?

Агульная інфармацыя

Пад хваробай Дар'і разумеецца спадчынны дерматоза, які выяўляецца высыпаннямі ў выглядзе вузельчыкаў карычневага або бурага колеру. Яны маюць конусападобную форму і пакрытыя шчыльнымі скарыначкамі. Вузельчыкі, якія лакалізоўваюцца на складках цела, зліваюцца разам і ўтвараюць мокнучыя ранкі. У залежнасці ад месца размяшчэння высыпанняў і іх вонкавага выгляду, хвароба Дар'і падзяляецца на чатыры формы:

• Лакалізаваная. Характарызуецца лінейным размяшчэннем ачагоў, якія пакрываюць толькі абмежаваныя ўчасткі цела.
• Класічная. Высыпанні пераважна лакалізуюцца на валасяны часткі галавы, грудзей і за вушамі.
• Ізаляваная. Разам са стандартнымі вузельчыкамі з'яўляюцца шматгранныя папулы, вонкава нагадваюць бародаўкі. Як правіла, яны знаходзяцца на тыльным боку пэндзляў і стоп.
• Везикулезно-Булёзны. Гэта форма захворвання сустракаецца вельмі рэдка. Для яе характэрныя шматлікія высыпанні з празрыстым сакрэтам. Яны з'яўляюцца на бакавой паверхні шыі, у галіне буйных скурных складак.

Першасныя ачагі папул дыягнастуюцца ў пацыентаў ва ўзросце ад васьмі да пятнаццаці гадоў. Дарослых хвароба дзівіць вельмі рэдка.

прычыны хваробы

Галоўнай прычынай дадзенага захворвання з'яўляецца наяўнасць анамальнага гена, а асноўным фактарам рызыкі - якая перадаецца па спадчыне схільнасць. У выніку вітамін А не засвойваецца арганізмам паўнавартасна, актыўнасць пэўных ферментаў і ўтрыманне цынку ў эпідэрмісе зніжаецца. Следствам гэтых паталагічных працэсаў з'яўляецца парушэнне механізму арагавенне скуры.

Калі мама ці тата з'яўляюцца носьбітамі анамальнага гена, у 50% выпадкаў на свет з'яўляецца дзіця з дыягназам «хвароба Дар'і». Аднак калі ў хворых бацькоў нараджаецца абсалютна здаровы малы, то яго будучых дзяцей гэтая паталогія не патурбаваў. Захворванне не перадаецца паветрана-кропельным або палавым шляхам.

клінічная карціна

Паталагічны працэс пачынаецца са з'яўлення фалікулярных плоскіх вузельчыкаў, якія інакш называюцца папулы. Іх памер можа вар'іравацца ад 1 да 3 мм. Папулы пакрытыя цвёрдай скарынкай бурага колеру. Пад ёй знаходзяцца паглыбленні ў форме варонкі. Вузельчыкі лакалізуюцца ў вусцях валасяных цыбулін, што часам прыводзіць да развіцця іншага захворвання - фолликулита. Таму перад пачаткам лячэння неабходна правесці дыферэнцыяльны дыягназ.

Высыпанні размяшчаюцца сіметрычна, захопліваючы подключічную вобласць і згінальныя паверхні суставаў. На валасяны часткі галавы папулы нагадваюць барадаўчатая бляшкі з лупіцца скарынкамі. Пасля іх выдалення ў месцах паразы з'яўляюцца агмені аблысення. Па меры прагрэсавання хваробы ўзнікаюць новыя высыпанні, а старыя зліваюцца ў адзінае пляма.

медыцынскае абследаванне

Дыягностыка захворвання праводзіцца на аснове клінічнай карціны і поўнага анамнезу пацыента. Падчас абследавання лекар вывучае сімптомы паталогіі, папярэднія выпадкі высыпанняў сярод блізкіх сваякоў. Для пацверджання хваробы прызначаецца гісталагічныя аналіз биоптата скуры. Дыферэнцыяльны дыягназ праводзіцца з сямейнай пузырчатка, папілломатоз і себорейный дэрматытам.

прынцыпы тэрапіі

Лячэнне пры гэтым хваробе, як правіла, ажыццяўляецца амбулаторна. Пры абвастрэнні паталагічнага працэсу або з'яўленні шырокіх ачагоў паразы пацыенту патрабуецца шпіталізацыя ў дерматологіческіх стацыянар.

Хвораму паказаная сімптаматычная тэрапія. Ўсім пацыентам без выключэння прызначаецца прыём вітаміна А перорально або ў форме нутрацягліцавых ін'екцый. Дазоўка прэпарата разлічваецца індывідуальна, з улікам узросту хворага. Курс лячэння звычайна складае 3 месяцы, затым робяць перапынак і паўтараюць тэрапію.

Станоўчы вынік пры хваробы Дар'і даюць жамчужныя ванны ў камбінацыі з аплікацыямі кератолической мазі. Пры наяўнасці шырокіх ачагоў паразы паказана хірургічнае ўмяшанне або электракаагуляцыі. Калі хвароба Дар'і суправаджаецца далучэннем бактэрыяльнай інфекцыі, прызначаюцца антыбіётыкі.

Прагноз і прафілактыка

Дадзенае захворванне перадаецца выключна па спадчыне. Менавіта таму ў якасці першаснай прафілактыкі спецыялісты рэкамендуюць кансультацыю ў генетыка парам, якія плануюць у бліжэйшы час зачацце дзіцяці. Асабліва гэта тычыцца будучых бацькоў, у якіх у сям'і ўжо была дыягнаставана хвароба Дар'і.

Лячэнне, апісанае вышэй, звычайна паказвае добрыя вынікі. Шматлікім пацыентам атрымоўваецца дамагчыся ўстойлівай рэмісіі на некалькі гадоў. Аднак поўнага выздараўлення чакаць не варта.