Сіндром Уотерхауса - Фридериксена: патагенез, неадкладная дапамога, лячэнне

Наднырачнікі ў арганізме з'яўляюцца важным эндакрынным органам. Гармоны, выпрацоўваемыя імі, уплываюць на паказчыкі ціску і колькасць цыркулявалай вадкасці, на ўзровень мінеральных соляў і асобных мікраэлементаў, на хуткасць абмену рэчываў, нават на працу гіпофізу. І ў сітуацыях, калі функцыя гэтых невялікіх, але вельмі важных залоз пакутуе, развіваюцца стану, што пагражаюць жыццю і здароўю.

Вызначэнне і гісторыя

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена - гэта вострая надпочечниковая недастатковасць, якая з'яўляецца пасля траўматызацыі органа з кровазліццём у яго парэнхіму. Гэта выклікае вельмі цяжкія парушэнні сталасці ўнутранага асяроддзя арганізма і можа прыводзіць да смяротнага зыходу.

Апісанне дадзенага стану з'явілася ўпершыню ў 1894 годзе, але яно было недастатковым, і ў 1911 году Уотерхаус вылучыў пятнаццаць выпадкаў захворвання, якія дапамаглі яму сабраць усе дэталі разам. Не адстаючы ад яго, праз сем гадоў, у 1918 годзе, Фредериксен таксама публікуе нарыс пра гэта паталагічным працэсе.

прычыны

Навукоўцы сыходзяцца ў меркаванні, што сіндром Уотерхауса - Фридериксена выклікаецца масіўным кровазліццём адначасова ў абодва наднырачніка. Патэнцыйна небяспечны кантынгент - гэта нованароджаныя, немаўляты, дзеці і маладыя людзі. Падлогу ў дадзеным выпадку значэння не мае. Гэта стан можа быць справакавана працяглымі родамі, кіслародным галаданнем плёну або яго прасоўваннем па радавых шляхах пры дапамозе шчыпцоў або вакуум-экстрактара. Акрамя таго, важную ролю могуць адыграць цяжкія прыроджаныя захворвання, а таксама ўскладненне цяжарнасці познімі гестоз.

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена у дарослых часцей за ўсё праяўляецца як ускладненне інфекцыйнага захворвання. Звычайна ўзбуджальнікам з'яўляецца менінгакок, стрэптакокі або стафілакок. Але акрамя іх, прычынамі кровазліццяў могуць быць такія назалогіі, як адзёр, шкарлятына, тыф, дыфтэрыя, а таксама злаякасныя новаўтварэнні, пухліны, перытанітам і ДВС-сіндром з трамбозам вен наднырачнікаў.

развіццё захворвання

Многія аўтары вылучаюць гэты сіндром як частка агульнага збою адаптацыйнага механізму пры развіцці вострага сепсісу. Але не выключана, што ў маленькіх дзяцей і цяжарных цалкам іншы механізм, па якім развіваецца сіндром Уотерхауса - Фридериксена. Патагенез яго выяўляецца ў шматлікіх гемарагічных некрозах ў кару наднырачнікаў. Іх настолькі шмат, што ўвесь орган прамакаецца крывёю, адбываецца перерастяжение капсулы і нават яе разрыў.

Што ж да агульнай патагенезу, то ён выяўляецца ў выглядзе сепсісу:

- пашыраныя капіляры і артэрыёлы;
- ярка выражаны сіндром інтаксікацыі;
- наяўнасць спадарожнага менінгіту ці менінгоэнцефаліта;
- павелічэнне тымусу і рэгіянальных лімфавузлоў.

сімптаматыка

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена пры менінгакокавай інфекцыі можа развіцца раптоўна на фоне поўнага дабрабыту. Ён прагрэсуе настолькі хутка, што чалавек можа памерці на працягу сутак.

Усё пачынаецца з празмернай узбудлівасці, раздражняльнасці і галаўнога болю. Затым далучаюцца болі ў жываце, млоснасць, ваніты і панос. Калі болевы сіндром залішне інтэнсіўны, то лекар можа западозрыць у хворага вострую хірургічную паталогію. Першапачаткова тэмпература невысокая, але літаральна праз пару гадзін ад пачатку захворвання яна будзе 39-40 градусаў. З-за ваніт і дыярэі з арганізма сыходзяць вада і мінеральныя рэчывы, што вядзе да парушэння працы сэрца, мозгу і іншых жыццёва важных органаў. У канчатковым выніку чалавек губляе прытомнасць і ўпадае ў каму.

Існуе яшчэ адна форма дадзенага захворвання, якая праяўляецца ў рэзкім падзенні артэрыяльнага ціску ці калапсе. Іншых сімптомаў можа не быць зусім. Чалавек спачатку знаходзіцца ў ступары, але так як гіпаксія прагрэсуе, хутка надыходзіць сопор і кома. Памірае, не прыходзячы ў прытомнасць.

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена ў дзяцей развіваецца хутчэй, чым у дарослых, незалежна ад прычыны. Улічваючы, што іх компенсаторные магчымасці арганізма хутка высільваюцца, а шматлікія сістэмы і органы знаходзяцца яшчэ ў працэсе фарміравання і развіцця, то вынік надыходзіць раней сутак ад пачатку хваробы.

дыягностыка

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена развіваецца настолькі хутка, што часцяком лекары не паспяваюць правесці паўнавартаснае абследаванне і зразумець, што адбываецца з чалавекам. Калі ў прыёмным пакоі дзяжурны доктар западозрыў гэтую паталогію, то лячэнне пачынаецца неадкладна, а дыягностыка далучаецца ў працэсе, таму што лік ідзе на гадзіны.

Лабараторна для пацверджання дыягназу неабходна выявіць у агульным аналізе крыві:

- лейкацытоз і зрух формулы налева;
- зніжэнне глюкозы крыві;
- тромбоцітопенія і нізкую згусальнасць;
- зніжэнне электралітаў;
- павышэнне азоту і мачавіны крыві.

Аднак гэтыя паказчыкі не з'яўляюцца спецыфічнымі і могуць сведчыць аб шырокім спектры хірургічных і саматычных захворванняў. Для таго каб быць упэўненым, неабходна старанна сабраць анамнез, а таксама правесці люмбальную пункцыю і апісаць неўралагічны статус. Але ўсё гэта робіцца пасля стабілізацыі стану чалавека.

дыферэнцыяльны дыягназ

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена варта адрозніваць ад хірургічных захворванняў жывата, такіх як востры апендыцыт, востры панкрэатыт, перфарацыя язвы страўніка ці дванаццаціперснай кішкі. Абавязкова лекар павінен праверыць наяўнасць менингеальных сімптомаў, каб выключыць кровазліццё ў мозг, трамбоз кавернозного сінуса. Пры кардыяльнай форме ЭКГ дапаможа зразумець, ці ёсць у чалавека інфаркт ці не.

лячэнне

У першую чаргу пасля пастаноўкі дыягназу «сіндром Уотерхауса - Фридериксена» неабходна пакрыць хвораму пацелі вадкасці, электралітаў і недастатковасць гармонаў наднырачнікаў. Для гэтага праз вянозны доступ ўводзяць да полулітра "гідракартызон" або 120 міліграм "Преднізолон", затым тры грама пяціпрацэнтны глюкозы і дзесяць мілілітраў пяціпрацэнтнага раствора аскарбінавай кіслаты. Так мы подействуем на асноўныя звёны патагенезу, якія выклікаюць сіндром Уотерхауса - Фридериксена. Неадкладная дапамога адначасова паляпшае реологию крыві, разводзіць яе, павялічвае колькасць сістэмнай вадкасці і павышае ціск. А замяшчэнне стэроідных гармонаў дапамагае падтрымліваць ціск на патрэбным узроўні.

Пасля стабілізацыі стану гармоны працягваюць ўводзіць нутрацягліцава: "гідракартызон" па 50-75 міліграм кожныя шэсць гадзін, а дезоксикортикостерона ацэтат па дзесяць мілілітраў тры разы на дзень. Абавязкова трэба сачыць за паказчыкамі ціску і пры неабходнасці падколвае "Эпинефрин", "мезатон", сардэчныя глікозіды.

Калі прычынай захворвання стала інфекцыя, напрыклад менінгакокавая, то, акрамя асноўнай тэрапіі, хвораму ўводзяць антыбіётыкі. Як толькі стан пацыента прыйдзе ў норму, дозы гармонаў пачынаюць паступова памяншаць. Вельмі важна правільна падрыхтаваць арганізм да таго, што ён павінен самастойна выпрацоўваць глюкокортикостероиды. Нельга рэзка адмяняць прэпараты, гэта можа справакаваць паўторны крыз.

Важна пацвердзіць, што ў хворага быў менавіта сіндром Уотерхауса - Фридериксена. Лячэнне само па сабе можа быць небяспечна, так як празмернае паводка арганізма выклікае сістэмныя ацёкі, у тым ліку і ацёк мозгу, а вялікія дозы гармонаў могуць справакаваць парушэнні псіхікі. Таму вельмі важна пастаянна мониторировать стан хворага і карэктаваць прызначэння згодна з яго патрэбам.

прагноз

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена - вельмі цяжкая паталогія, выявіць якую не заўсёды ўдаецца своечасова з-за разнастайнасці неспецыфічных сімптомаў. Зыход залежыць не толькі ад таго, наколькі пісьменна будзе паводзіць сябе лекар у экстранай сітуацыі, але і ад ступені паразы наднырачнікаў і кампенсаторных магчымасцяў арганізма. Частым фіналам дадзенай паталогіі з'яўляецца смяротны зыход.

прафілактыка

У асноўным гэта супрацьэпідэмічныя мерапрыемствы ў ачагу заражэння, у якім выяўлены хворы з менінгакокавай інфекцыяй. Лекар, выявіць такога пацыента, абавязаны паведаміць санэпідслужбы і ізаляваць хворага. У наступныя тры дні робіцца праверка кантактных асоб на наяўнасць захворвання і ўводзіцца каранцін у працоўным калектыве або навучальнай установе тэрмінам на дзесяць дзён. У якасці прафілактыкі людзям, блізка кантактаваць з хворым, прызначаюць кароткі курс антыбіётыкаў.

эпідэміялогія

Сіндром Уотерхауса - Фридериксена, на жаль, досыць частая паталогія. У развітых краінах распаўсюджанасць менінгакокавай інфекцыі складае 1-3 выпадкаў на 100 тысяч насельніцтва. І больш за палову хворых - гэта дзеці дашкольнага ўзросту. Акрамя таго, кожнае дзесяцігоддзе назіраецца ўздым захворвання. Гэта звязана з мутацыяй ўзбуджальніка і зніжэннем імунітэту насельніцтва.

Гэтая статыстыка, хутчэй за ўсё, не адпавядае рэчаіснасці, так як многія выпадкі застаюцца недиагностированными з-за крыжаваных сімптомаў. Сіндром Уотерхауса - Фридериксена развіваецца настолькі хутка, што лекары не паспяваюць правесці дастатковую колькасць аналізаў.