Сіндром Кавасакі: апісанне, сімптомы, лячэнне

Слізіста-скурны лимфоузелковый сіндром, вядомы як сіндром Кавасакі, з'яўляецца аутоіммунных захворваннем, які характарызуецца запаленчымі працэсамі ў крывяносных пасудзінах па ўсім целе. Хвароба дзівіць дзяцей малодшай 5 гадоў, хоць вельмі рэдка можа назірацца ў падлеткавым узросце. Сіндром Кавасакі аказвае ўплыў на многія сістэмы органаў, але галоўным чынам на тыя, чыё функцыянаванне звязана з крывяноснымі пасудзінамі, скурай, слізістымі абалонкамі і лімфатычнымі вузламі. Найбольшы рызыка ўяўляе сабой паражэнне сэрца, пры якім адбываецца анеўрызма каранарнай артэрыі з смяротным зыходам. Смяротнасць у хворых, не праходзяць лячэнне, дасягае 1%, у той час як працэнт якія стаяць на лячэнні не перавышае 0,01%.

сімптомы

На слізістых абалонках вачэй, паражніны рота і скуры назіраюцца характэрныя пачырванення, па якіх лекар можа дыягнаставаць сіндром Кавасакі (фота №1). Вусны трэскаюцца і становяцца сухімі. На мове могуць з'явіцца невялікія грудкі ( «Сунічная мова»). Нярэдка з'яўляюцца ацёкі на руках і нагах, магчыма павелічэнне шыйных лімфавузлоў. У залежнасці ад фазы захворвання, ліхаманка можа вагацца ад ўмеранай (38 ° C) да высокай (звыш 40 ° C). У дзяцей, не праходзяць лячэнне, ліхаманкавы перыяд у сярэднім працягваецца 10 дзён, аднак ён таксама можа доўжыцца ад 5 да 25 дзён. Толькі медыцынскі работнік, папярэдне прызначыўшы аналіз крыві і выключыўшы варыянты іншых падобных захворванняў, можа дакладна вызначыць захворванне Кавасакі. Сіндром таксама дыягнастуецца пры дапамозе аналізу мачы, электракарыёграмы і эхокардиографии.

прычыны

Упершыню захворванне было апісана японцам Т. Кавасакі ў 1967 годзе, аднак дакладная прычына ўзнікнення хваробы дагэтуль невядомая. Магчымым умовай для развіцця захворвання, як у выпадку з усімі аутоіммунных хваробамі, можа служыць сукупнасць генетычных і знешніх фактараў, як мяркуецца якія ўключаюць інфекцыю. Тэорыя спадчыннай схільнасці тлумачыць той факт, што хвароба часцей за ўсё сустракаецца ў японцаў. У дадзены момант адсутнічаюць якія-небудзь дадзеныя аб магчымасці папярэдзіць сіндром Кавасакі.

лячэнне

Дзеці з дадзеным захворваннем шпіталізуюцца і застаюцца пад наглядам лекара, які мае вопыт работы з хваробай. У некаторых выпадках сіндром Кавасакі лечыцца некалькімі спецыялістамі: дзіцячым кардыёлагам, рэўматалогіі і інфекцыяністам. Першачарговым патрабаваннем з'яўляецца неадкладнае пачатак лячэння адразу пасля дыягностыкі, здольнае прадухіліць магчымае паражэнне каранарных артэрый. Вялікія дозы иммуноглобилина, якія ўводзяць нутравенна, спыняюць запаленчыя працэсы, таму пачаўшы лячэнне ў першыя 10 дзён, магчыма не дапусціць сур'ёзных пашкоджанняў крывяносных сасудаў. Аспірын прызначаецца на ўвесь перыяд, на працягу якога трымаецца падвышаная тэмпература, аднак можа быць адменены пры з'яўленні такіх сімптомаў, як болі ў жываце, звон у вушах і страўнікава крывацёк. Пры паразе сэрца можа спатрэбіцца іншае лячэнне, якое ўключае ў сябе хірургічнае ўмяшанне.