Макроглобулинемия Вальденстрема: сімптомы, прычыны, прагноз

Спадчынныя захворванні крыві сустракаюцца даволі рэдка, аднак прадстаўляюць вялікую небяспеку для чалавека. Адным з такіх захворванняў з'яўляецца макроглобулинемия Вандельстрема.

Чым яно характарызуецца?

Пад дадзеным захворваннем у сучаснай медыцыне разумеецца спадчынны Гематологіческіе сіндром, які суправаджаецца наяўнасцю ў крыві макроглобулина. Дадзены бялок утвараецца ў выніку дзейнасці моноклональных У-лімфоідных элементаў крыві (У-лімфацытаў).

У норме дадзеныя клеткі адказваюць за сінтэз ў крыві М-глабуліну. Пры парушэнні функцыі касцявога мозгу (часцяком пры развіцці опухолевого працэсу) адбываецца змяненне ў амінакіслотным складзе і геннай паслядоўнасці, што прыводзіць да сінтэзу макроглобулина, г.зн. развіваецца макроглобулинемия Вальденстрема.

Захворванне сустракаецца даволі рэдка, прыкладна 3 выпадку на мільён чалавек. Развіваецца яно пераважна ў мужчын ва ўзросце старэйшыя за 55 гадоў. Да 40 гадоў дадзеная паталогія практычна не сустракаецца.

Якім жа чынам праяўляецца захворванне на клеткавым і тканкавым узроўнях? Якія структуры дзівяцца ў першую чаргу і што ў выніку адбываецца?

патагенез захворвання

У аснове патогенза дадзенай хваробы ляжыць размнажэнне клетак злаякаснага клона плазматычных элементаў, здольных да выпрацоўкі імунаглабулінаў класа М. Дадзеныя клеткі пранікаюць у касцяны мозг, печань, селязёнку, дзе пачынаюць актыўна размнажацца і сакрэтаваць патагенны макроглобулин. Такім чынам развіваецца макроглобулинемия Вальденстрема.

Назапашванне патагеннага бялку ў крыві прыводзіць да развіцця яе глейкасці. У выніку гэтага зніжаецца хуткасць крывацёку па пасудзінах, што прыводзіць да яе застою. Акрамя гэтага, прыгнятаюцца плазменныя фактары згусальнасці крыві (за кошт окутывания і інактывацыі іх макроглобулинами). З-за гэтага парушаецца нармальнае тромбаўтварэнне, што ў выніку прыводзіць да падвышанай крывацечнасці.

Візуальна, калі вывучыць пад мікраскопам клеткі касцявога мозгу, можна ўбачыць там навалы "плазматизированных" лімфацытаў, вялікая колькасць спелых У-лімфацытаў і сакрэтуюць медыятары запалення гладкіх клетак. Усе дадзеныя клеткі кажуць пра тое, што мае месца макроглобулинемия Вальденстрема.

сімптомы

Як жа клінічна можна западозрыць развіццё дадзенага захворвання?

У першую чаргу пацыенты будуць прад'яўляць скаргі на неспецыфічныя сімптомы - агульную слабасць, субфебрыльная ліхаманку на працягу доўгага часу, потлівасць, зніжэнне масы цела без бачных на тое прычын.

Асноўным сімптомам, на падставе якога мы можам западозрыць, што развілася макроглобулинемия Вандельстрема, з'яўляецца падвышаная крывацечнасць з носа і слізістай абалонкі дзёсен. Значна радзей назіраюцца падскурныя синячки і сінякі.

З часам магчыма развіццё гепатоспленомегалии і лімфадэнапатыяй (павелічэнне лімфатычных вузлоў). Магчыма таксама развіццё ўскладненняў макроглобулинемии.

Пры неаказанні своечасовай медыцынскай дапамогі ёсць рызыка развіцця комы ў пацыента і нават смяротнага зыходу (аднак паміраюць хворыя звычайна не столькі ад таго, што ў іх развілася макроглобулинемия Вальденстрема). Прычыны іх гібелі з'яўляюцца вынікам развіліся ускладненняў.

ўскладненні захворвання

Чым жа можа ўскладніцца дадзенае захворванне?

У першую чаргу ў паталагічны працэс залучаецца сардэчна-сасудзістая сістэма, а менавіта дробныя сасуды - капіляры, артэрыёлы і вянулы. За кошт паніжанага крывацёку назіраецца развіццё рэтынапатыі, нефрапатыі. Дзівяцца ныркі. У дадзеным выпадку характэрна развіццё аклюзіі гломерулярных сасудаў і мачакаменнай хваробы з адкладаннем уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характарызуецца зніжэннем імунітэту і далучэннем апартуністычных інфекцыі, ўскладняе працягу і дыягностыку асноўнага захворвання.

Па меры прагрэсавання працэсу адзначаецца прыгнёт практычна ўсіх парасткаў крыватвору і развіццё панцитопении. Характэрна развіццё амілаідозам і паразы дадзеных паталагічным бялком сасудаў печані і селязёнкі, што яшчэ больш пагаршае іх і так парушаную функцыю.

дыягностыка

Якія паказчыкі дапамогуць зразумець, што развілася макроглобулинемия?

У першую чаргу варта звярнуць увагу на агульны аналіз крыві. Асноўнымі паказчыкамі, якія характарызуюць захворванне, будуць павелічэнне СОЭ і адукацыя спецыфічных "манетных слупкоў" - зліплых эрытрацытаў. Лейкоцітарный формула звычайна паказвае на павышаную колькасць лімфацытаў і з'яўленне ў аналізе няспелых формаў лейкацытаў.

Для пацверджання дыягназу паказана правядзенне иммуноэлектрофореза. Пасля правядзення дадзенага даследавання атрымоўваецца выявіць падвышаная колькасць у крыві імунаглабулінаў класа М.

Моноклональные імунаглабуліны вызначаюцца ў крыві пасля дадання пазначаных сываратак.

Дадатковымі, але не спецыфічнымі сімптомамі з'яўляюцца павелічэнне печані і селязёнкі, выяўленне амилоида ў нырачных каппиллярах пры біяпсіі, а таксама памяншэнне колькасці плазменных фактараў згортвання (у прыватнасці, 8 фактару).

лячэнне

На ранніх стадыях захворвання, калі не маецца значнага паразы ўнутраных органаў, спецыфічнае лячэнне не паказана. Часцяком такія пацыенты знаходзяцца на дыспансерным назіранні ва ўчастковага гематолага.

Пры з'яўленні першых сімптомаў і пацверджання, што дадзеная хвароба - макроглобулинемия Вальденстрема, пачынаюць спецыфічную тэрапію цытастатыкаў. Для лячэння выкарыстоўваюць такія прэпараты, як "Хлорбутин", "Циклофосфан". Яны валодаюць цитостатическим дзеяннем і душаць актыўнасць злаякаснага клона У-лифоцитов.

Прызначаюць у першую чаргу "Хлорбутин" па 6 мг штодня ўнутр на працягу 3-4 тыдняў. Павелічэнне дозы багата развіццём костномозгового аплазія. Пасля праходжання асноўнага курсу лячэння прызначаюць падтрымліваюць дозы прэпарата (2-4 мг) праз дзень.

Для паляпшэння реологіческіх параметраў крыві ўжываюць плазмаферэз. Курс лячэння плазмаферэз праводзіцца на працягу выкарыстання цытастатыкаў. За працэдуру паказана выдаленне да 2 л плазмы з замяшчэннем яе на донарскую, інактівірованные.

прафілактыка

Так як захворванне з'яўляецца спадчынным, складана якім-небудзь чынам паўплываць на яго развіццё, бо яно ўжо закладзена ў генах. Адзіным спосабам пазбегнуць яго развіцця з'яўляецца своечасовая дыягностыка захворвання і пісьменна складзены план лячэння.

Ўскосна паўплываць на захворванне можна пры выкананні здаровага ладу жыцця, адмовы ад курэння і алкаголю, абмежаванні вэнджаных і вострых страў.

Так як захворванне генетычнае, то справакаваць яго развіццё могуць і некаторыя шкодныя ўмовы - праца з анілінавымі фарбавальнікамі, фарбамі, лакамі.

Частыя вірусныя інфекцыі таксама здольныя да змены геному чалавека. Своечасовае лячэнне такіх хвароб дапаможа прадухіліць змены ў генах і прадухіліць развіццё макроглобулинемии.

Да прафілактычным мерапрыемствам можна аднесці і азнаямленне пацыентаў з асаблівасцямі захворвання і агітацыі іх да выканання мерапрыемстваў здаровага ладу жыцця.

прагноз захворвання

Што ж чакае пацыентаў, у якіх развілася макроглобулинемия Вальденстрема? Прагноз захворвання залежыць ад ступені цяжару хваробы, якія развіліся ускладненняў і своечасовасьці пачатага лячэння.

Калі захворванне знаходзіцца на ранняй стадыі развіцця, то ў большасці выпадкаў атрымоўваецца прадухіліць яго прагрэс. Такія пацыенты хай і не маюць шанцу на поўнае лячэнне, выкарыстанне падтрымліваюць доз цытастатыкаў ўсё ж дазваляе значна павялічыць працягласць іх жыцця.

Значна горш ідуць справы ў тых, у каго ўскладнілася макроглобулинемия Вальденстрема. Сімптомы, прагноз пры якіх вельмі несуцяшальны - амилоидное паразу печані і нырак, частыя крывацёкі і развіццё парапротеинемической комы. Калі своечасова не аказаць дапамогу такім пацыентам, высокая верагоднасць смяротнага зыходу.

Сярэдняя працягласць жыцця ў пацыентаў з дадзеным захворваннем складае каля 4-5 гадоў. Пры правільна складзеным плане лячэння магчыма павелічэнне яе да 9-12 гадоў.

небяспека захворвання

Улічваючы тое, што захворванне развіваецца даволі рэдка, вельмі складана западозрыць яго развіццё чалавеку, які з ім практычна не сустракаўся. Улічваючы, што ў першую чаргу з пацыентам кантактуюць ўчастковыя тэрапеўты, менавіта на іх плечы і ускладаецца адказнасць за тое, каб своечасова была западозраны і дыягнаставана макроглобулинемия Вальденстрема. Што гэта за захворванне, будуць памятаць далёка не ўсе лекары, аднак падумаць пра тое, што ў пацыента маецца менавіта дадзеная паталогія, улічваючы ўсе яе клінічныя праявы, павінен любы тэрапеўт.

У далейшым гэтага пацыента будуць весці гематалогіі, аднак першасная дыягностыка ляжыць асабліва на плячах лекараў паліклінік.

Несвоечасовасць вызначэння гэтай хваробы прыводзіць да цяжкіх наступстваў, калі хіміётэрапія ўжо не будзе эфектыўная. Менавіта таму варта ведаць пра дадзеным захворванні усё, каб не прапусціць яго і не давесці да запушчанага стану.