Жаўтуха конъюгационная: дыягностыка, прычыны, лячэнне

Жаўтуха не з'яўляецца самастойным хваробай, гэта толькі сімптом некаторых паталогій. У многіх выпадках яна можа быць фізіялагічнай, то ёсць незвязанай з якой-небудзь хваробай (у нованароджаных). Прычынай гэтага стану з'яўляецца павышэнне ў крыві білірубіну, які надае жаўтушная афарбоўку скуры, слізістых абалонак і склеры.

Жаўтуха: віды

Гэты стан непарыўна звязана з утрыманнем ў крыві білірубіну. Аднак прычыны яго падвышэння могуць быць рознымі. У шэрагу выпадкаў ўсталяванне прычыны дазваляе западозрыць паталогію ў арганізме, якая патрабуе неадкладнага лячэння. У залежнасці ад варыянту парушэнні абмену білірубіну можна вылучыць некалькі відаў жаўтухі:

1. Жаўтуха конъюгационная, якая з'яўляецца следствам парушанага звязвання білірубіну. Менавіта яна ўзнікае ў нованароджаных.
2. Паренхиматозная жаўтуха, якая развівае пры шэрагу паталогій печані. Паражэнне парэнхімы гэтага органа (гібель функцыянальных клетак - гепатацытаў) робіць немагчымым захоп білірубіну і яго далейшы абмен.
3. Обтурационная жаўтуха, якая з'яўляецца пры парушэнні адтоку жоўці. Яна звязаная з захворваннямі, спрыяльнымі закрыцця або звужэння прасвету жоўцевай пратокі. Такая з'ява сустракаецца пры жоўцевакаменнай хваробы або адукацыі пухліны.
4. Гемалітычная жаўтуха - паталогія, звязаная з распадам эрытрацытаў. Білірубін - пігмент, які ўзнікае пры распадзе гемаглабіну, таму павышаны лізіс эрытрацытаў прыводзіць да павышэння яго ўзроўню.
5. Ядзерная жаўтуха - самастойны і найбольш небяспечны выгляд. Сустракаецца ў тым выпадку, калі плод быў схільны гіпаксіі ў перыяд развіцця або асфіксіі падчас родаў. Таксама прычынай могуць стаць інфекцыі ў цяжарнай жанчыны. Небяспека заключаецца ў тым, што пігмент назапашваецца ў нервовых клетках мозгу, што вядзе розным неўралагічным засмучэнням і нават можа стаць прычынай смяротнага зыходу.

Конъюгационная жаўтуха ў нованароджаных

Жаўтуха, якая ўзнікае ў нованароджаных, з'яўляецца фізіялагічнай, так як не звязаная з паталагічным працэсам. Яна развіваецца, як правіла, на 3-5 суткі пасля нараджэння. У норме эрытрацыты схільныя пастаяннага абнаўлення, што суправаджаецца гемолізу - іх разбурэннем. У дарослых печань цалкам сфарміравана, таму білірубін, які вылучаецца пры распадзе гэтых клетак, паспявае звязвацца і не назапашваецца ў крыві.

Клінічная карціна ў немаўлятаў звязаная з інтэнсіўным абнаўленнем эрытрацытаў і адноснай недастатковасцю печані. Гэты орган яшчэ не да канца сфармаваны, асабліва часта такая жаўтуха ўзнікае ў неданошаных дзяцей. Білірубін пачынае назапашвацца ў крыві, а далей назапашваецца ў скуры і слізістых абалонках, надаючы ім характэрную афарбоўку. Пік прыпадае на трэція-пятыя суткі. Затым гэтыя сімптомы праходзяць, так як абмен білірубіну паступова нармалізуецца.

Што гэта за стан?

Конъюгационная жаўтуха (МКБ-10) асобна ў міжнароднай класіфікацыі не вылучаецца. Яна мае кадыроўку P59.0 як неонатальном жаўтуха, якая з'яўляецца следствам заўчаснага родоразрешеніе, і звязана з гипербилирубинемией. Больш падрабязна гэты працэс апісаны вышэй.

Конъюгационная форма хваробы ўзнікае часцей у дзяцей. Гэта транзістарных жаўтуха ў нованароджаных, а таксама стан, якое развіваецца ў неданошаных немаўлятаў і дзяцей, якія падвергліся асфіксіі. Прычынамі праблемы часта становяцца эндакрынная паталогія і спадчыннасць (напрыклад, сіндромы Люцея-Дрископа і Жильберта). У гэтую ж групу ўваходзіць і медыкаментозная жаўтуха.

Білірубін - што гэта?

Такую назву атрымаў пігмент, які з'яўляецца прадуктам распаду гемаглабіну. Пры пэўнай канцэнтрацыі ён прыводзіць да афарбоўвання скуры і слізістых абалонак. Ўзровень білірубіну - найважнейшы дыягнастычны крытэрый, так як яго павышэнне дазваляе выявіць якой-небудзь паталагічны працэс і прыступіць да лячэння. Колькасць пігмента адлюстроўвае стан печані і жоўцевых шляхоў.

У арганізме білірубін сустракаецца ў двух формах - прамы і непрамы. Першы выступае прадуктам ператварэння другога. Непрамы білірубін з'яўляецца таксічным і ўсмоктваецца тлушчамі. Ён не выводзіцца з арганізма. Пры парушэнні абмену рэчываў гэтая форма можа назапашвацца, аказваючы таксічнае ўплыў на арганізм. У норме ён ператвараецца ў прамой нетоксичный білірубін. Жаўтуха конъюгационная ўзнікае па прычыне парушэння яго метабалізму.

абмен білірубіну

Крыніцай дадзенага пігмента з'яўляецца гемаглабін - асноўны кампанент эрытрацытаў. Пры распадзе чырвоных клетак крыві гемаглабін вызваляецца і падвяргаецца расшчапленню. Гэты працэс ажыццяўляецца макрофагов ў спецыялізаваных органах (касцяны мозг, печань і селязёнка). У выніку расшчаплення утвараюцца гем і Глабін. Першы трансфармуецца ў биливердин - папярэднік непрамога білірубіну. Адукацыя яго з биливердина звязана з дзейнасцю спецыяльных ферментаў, сярод якіх - цитохром P-450, гемоксигеназа. Далей непрамы білірубін накіроўваецца ў клеткі печані, дзе звязваецца з глюкуроновой кіслатой. Такім чынам фармуецца прамой білірубін, які назапашваецца ў жоўцевай бурбалцы, а затым падвяргаецца экскрэцыі ў дванаццаціперсную кішку. Кішачная мікрафлора спрыяе яго аднаўленню да уробилиногена. Яго частка схільная усмоктванню, рэшткі ператвараюцца ў стеркобилиноген і выводзяцца з калам, надаючы яму характэрную афарбоўку.

Лабараторныя аналізы могуць паказаць, што білірубін падвышаны. Што значыць? Павелічэнне яго ўзроўню можа быць звязана з якім-небудзь захворваннем, таму патрабуецца больш хуткае дыягнастычнае абследаванне. Фізіялагічнае павышэнне ўзроўню білірубіну назіраецца ў нованароджаных.

клінічная карціна

Нягледзячы на тое што для нованароджаных характэрна павышэнне білірубіну, клінічныя праявы фіксуецца не ва ўсіх. Сімптом дадзенага стану - з'яўленне жаўтушная афарбоўкі. Яна выяўляецца не толькі на скуры, але і на слізістых абалонках. Фізіялагічная жаўтуха конъюгационная праходзіць бясследна, аднак калі гэтага не адбываецца, варта западозрыць паталогію.

дыягностыка

Жаўтуха можа быць не толькі фізіялагічным станам, але і сімптомам якога-небудзь захворвання. Калі ў дзіцяці з'явілася спецыфічная афарбоўка скуры і слізістых абалонак, яму патрабуецца пастаяннае назіранне ў педыятра. Таксама ў такіх выпадках неабходны кантроль ўзроўню білірубіну. Як правіла, у першыя дні жыцьця яго колькасць дасягае 60 мкмоль / л, але не больш. Далей гэты ўзровень павышаецца (на 3-7 суткі).

Звычайна павышэнне білірубіну бяспечна і не аказвае таксічнага ўплыву на арганізм малога, аднак гэты ўзровень не павінен перавышаць так званае памежнае значэнне - 205 мкмоль / л. Білірубін павышаны - што значыць такое змяненне? Жаўтуха з'яўляецца паталагічнай і патрабуе тэрміновага лячэння. Калі гэты паказчык у межах нормы, але жаўтуха не праходзіць доўгі час, яе лічаць конъюгационной, то ёсць якая з'яўляецца прычынай няспеласці ферментных сістэм печані.

Лячэнне конъюгационной жаўтухі

Пасля правядзення абследавання вызначаецца, з'яўляецца жаўтуха фізіялагічнай або паталагічнай. Першая не патрабуе ніякага лячэння і сканчаецца самастойна і бясследна. Якая зацягнулася жаўтуха (конъюгационная) таксама праходзіць сама, калі ферментныя сістэмы печані канчаткова спеюць. Аднак калі колькасць білірубіну перавышае крытычны ўзровень, варта выяўляць паталогію. Гэта можа быць вірусны гепатыт, обтурация жоўцевай пратокі або гемалітычная жаўтуха.

вірусны гепатыт

Такая паталогія можа перадацца дзіцяці ад заражанай маці. У выніку маляня нараджаецца з гепатытам віруснай прыроды. Дзеянне віруса на ранніх этапах унутрычэраўнага развіцця дадаткова можа стаць прычынай фізічных адхіленняў. Асаблівасцю захворвання, у адрозненне ад гепатыту ў дарослых, з'яўляецца найбольш цяжкае працягу. Паталогія можа праявіць сябе яшчэ да пачатку жаўтухі. Нярэдка ўзнікае павышэнне тэмпературы, пагаршэнне апетыту і невялікія катаральныя з'явы. У шэрагу выпадкаў праджаўтушны перыяд у груднічка працякае бессімптомна.

Западозрыць наяўнасць гепатыту можна дзякуючы выяўленню змены колеру мачы і кала. Клінічны аналіз крыві характарызуецца зніжэннем ўзроўню лейкацытаў і хуткасці ссядання эрытрацытаў. Манацыты ж нязначна павышаюцца. Пры жаўтушная форме адзначаецца значнае павышэнне білірубіну і тимоловой пробы. Для ранняй дыягностыкі захворвання праводзяць даследаванне актыўнасці ферментаў печані. Аб цяжару працэсу кажа рэзкае зніжэнне протромбіна і павышэнне аміяку.

Лячэнне дзяцей праводзіцца, як правіла, у стацыянары. Тэрапія спалучае супрацьвірусныя прэпараты, гепатопротекторы, вітаміны, а таксама желчегонные сродкі. Рэкамендуецца правядзенне дезінтоксікаціонной тэрапіі. Сярод немедикаментозных метадаў, якія дапаўняюць фармакатэрапіі, неабходныя пасцельны рэжым і спакой.

гемалітычная жаўтуха

Гэтая паталогія, звязаная з гемолізу эрытрацытаў, з'яўляецца вельмі небяспечнай. Прычынай выступае неадпаведнасць рэзус-фактару маці і дзіцяці, гэта значыць рэзус-канфлікт. Паталогія часта прыводзіць да смяротнага зыходу - смяротнасць складае 60-80%. Акрамя таго, наяўнасць рэзус-канфлікту можа прывесці да самаадвольнага выкідка.

прафілактыка

Прадухіліць ўзнікненне жаўтухі дапамагаюць захаванне рэжыму цяжарнасці і грудное гадаванне, таксама неабходныя рэгулярныя агляды педыятрам. Калі жаўтуха неданошаных ўсё ж развілася, неабходны рэгулярны кантроль ўзроўню білірубіну ў крыві.

Хворыя жаўтухай адрозніваюцца характэрнай афарбоўкай скуры і слізістых. Гэты сімптом можа казаць аб наяўнасці захворвання ці ж адлюстроўваць фізіялагічныя змены ў арганізме (транзістарных жаўтуха нованароджаных).

заключэнне

Пры выяўленні желтушності вырабляюцца неадкладнае вызначэнне ўзроўню білірубіну і далейшая дыягностыка. Конъюгационная жаўтуха ў нованароджаных праходзіць даўжэй, чым транзістарных, аднак таксама з'яўляецца бяспечнай. Спецыяліст павінен супакоіць бацькоў і прызначыць абследаванне. Як правіла, ніякіх ускладненняў не назіраецца.