Здароўе, Хваробы і ўмовы
Якую паталогію называюць сіндромам Вебера? Сіндром Вебера: прычыны, прыкметы і лячэнне
Сіндром Штурге-Вебера - спадчыннае захворванне, якія належаць да групы альтернирующих сіндромаў. Ён спалучае ў сабе паразу чэрапных нерваў з боку ачага і засмучэнне адчувальнай і рухальнай функцый на супрацьлеглым баку. Сіндромам Вебера называецца неўралагічны сіндром, пры якім пашкоджаныя карэньчык або ядро вокарухальнага нерва. Характэрныя праявы хваробы адбіваюцца на твары, на баку ачага ўзнікае птоз, мидриаз, касавокасць, контралатеральных цэнтральная гемиплегия, параліч цягліц асобы і мовы.
Сіндром Вебера: прыкметы
Сіндромам Вебера называецца захворванне, пры якім з'яўляюцца на здзіўленых участках скурнага покрыва ангіёмамі, таксама назіраюцца ангіёмамі сасудаў вочы, кан'юнктывы; магчыма развіццё катаракты, глаўкомы, а таксама адслаеннях сятчаткі.
Здзіўленая вобласць асобы пакрываецца спецыфічнымі плямамі чырвонага колеру, пры гэтым, акрамя нервовай сістэмы, хвароба можа закранаць і ўнутраныя органы.
Сіндром Вебера характарызуецца наступнымі праявамі:
- На здымках МРТ або КТ - праявы лептоменингеальной ангіёмамі.
- Сутаргавыя рэакцыі.
- Затрымка псіхічнага развіцця (ідыёты, алігафрэнія).
- Падвышаны внутріглазное ціск.
- Дэфіцыт гледжання.
- Гемипарез.
- Гемиатрофия.
- Ангіёмамі (скурны полаг пакрыты чырвонымі судзінкавымі плямамі).
Разнавіднасці сіндрому Вебера
- Schirmer-сіндром - развіццё ранняй глаўкомы з праявамі скурнай і вочнай ангіёмамі.
- Milles-сіндром - развіццё гемангиомы вочы без далучэння ранняй глаўкомы з праявамі ангіёмамі на скурных пакровах і ў галіне вачэй.
- Knud-Rrubbe-сіндром - праява ангіёмамі энцефалотригеминальной.
- Weber- Dumitri-сіндром - праява эпілепсіі, курчаў, адставанне ў развіцці, гемигипертрофия.
- Jahnke-сіндром - ангіёмамі скуры, абласцей галаўнога мозгу.
- Loford-сіндром - ангіёмамі вочнага яблыка без яго павелічэння.
Сіндром Вебера: прычыны
Прычына з'яўлення хваробы заключаецца ў тым, што падчас развіцця плёну пашкоджваюцца два зародкавых лістка: эктадэрма і мезодерма. Развіццё ў дзяцей дадзенага захворвання вельмі эпізадычна. Хвароба перадаецца ў асноўным па дамінантным Алеляў, але бывае і рецессивное спадчыну.
- Курэнне падчас цяжарнасці, асабліва на ранніх тэрмінах.
- Ўжыванне алкаголю.
- Ўжыванне наркатычных сродкаў.
- Інтаксікацыя цяжарнай жанчыны рознай этыялогіі.
- Бескантрольнае ўжыванне медыкаментозных прэпаратаў.
- Палавыя інфекцыі, набытыя падчас цяжарнасці.
- Унутрычэраўныя інфекцыі.
- Парушэнне метабалізму ў будучай маці (гіпатэрыёз).
Часта на развіццё хваробы ўплывае толькі спадчыннасць. Сіндромам Вебера нельга заразіцца ў звычайным жыцці.
дыягностыка захворвання
Хвароба дыягнастуецца па характэрных праяў. Частка асобы хворага схільная ангиоматозным зменаў, падвышана вочны ціск з магчымым павелічэннем вочнага яблыка, маюцца эпілептычныя прыпадкі. Калі ёсць падазрэнне на сіндром Вебера, дыягностыка і лячэнне праводзяцца некалькімі лекарамі: афтальмолагам, неўролагам, эпилептологом, дэрматолага.
Велізарную ролю для пастаноўкі правільнага дыягназу гуляе правядзенне электраэнцэфалографа, так як яна дае магчымасць вызначыць актыўнасць біяэлектрычных імпульсаў у галаўным мозгу, каб своечасова дыягнаставаць эпілепсію. У большасць людзей, якія пакутуюць сіндромам Вебера, бываюць эпілептычныя прыпадкі. Таксама праводзяцца вымярэнне вочнага ціску, рэзкасці зроку, офтальмоскоп, АВ-сканіраванне - для прызначэння афтальмалагічнага лячэння.
Лячэнне сіндрому Вебера
Сіндром Вебера ў цяперашні час эфектыўнага лячэння не мае, і якая праводзіцца тэрапія накіравана на купіраванне сімптомаў і паляпшэнне якасці жыцця чалавека. Хвораму прызначаецца противоконвульсивная тэрапія з ужываннем розных прэпаратаў:
- "Депакин".
- "Карбамазепин".
- "Кеппра".
- "Топирамат".
- "Финлепсин".
Падвышаны вочны ціск (глаўкома) лечыцца адмысловымі кроплямі, якія зніжаюць сакрэцыю вочнай вадкасці. Да такіх прэпаратаў ставяцца "Тимолол", "Альфаган", "Азопт", "Дорзоламид". Аднак дадзеная кансерватыўная тэрапія можа апынуцца вельмі неэфектыўнай, і тады адзіным варыянтам застаецца хірургічнае лячэнне: хвораму праводзяць трабекулэктомию або трабекулотомию.
Наступствы і ўскладненні
Сіндром Вебера - дастаткова небяспечнае захворванне. У выпадку калі якое праводзіцца кансерватыўнае або хірургічнае лячэнне не дало вынікаў і стан хворага не палепшыўся, даецца даволі неспрыяльны прагноз. Некантралюемы эпілептычны сіндром можа прывесці да прыдуркаватасці, алігафрэніі, страты гледжання, павышаецца рызыка інсульту.
Прафілактыка развіцця захворвання
Нягледзячы на тое што хвароба спадчынная, прафілактычныя меры, якія праводзяцца цяжарнай жанчынай, значна знізяць рызыку развіцця хваробы. Да такіх мерапрыемстваў ставяцца:
- Адмова ад шкодных звычак (асабліва падчас цяжарнасці).
- Вядзенне правільнага і здаровага ладу жыцця. Частыя прагулкі на свежым паветры, здаровы сон.
- Правільнае дробавую харчаванне. Павелічэнне ў рацыёне прадуктаў з высокім утрыманнем абалоніны. Не ўжываць у ежу паўфабрыкаты і смажанае.
- Своечасовая пастаноўка на ўлік пры цяжарнасці і наведванне ўрача ў прызначаны час.
- Ўжыванне лекавых прэпаратаў толькі па прамым прызначэнні лекара.
Similar articles
Trending Now