ЗдароўеХваробы і ўмовы

Якую паталогію называюць сіндромам Вебера? Сіндром Вебера: прычыны, прыкметы і лячэнне

Сіндром Штурге-Вебера - спадчыннае захворванне, якія належаць да групы альтернирующих сіндромаў. Ён спалучае ў сабе паразу чэрапных нерваў з боку ачага і засмучэнне адчувальнай і рухальнай функцый на супрацьлеглым баку. Сіндромам Вебера называецца неўралагічны сіндром, пры якім пашкоджаныя карэньчык або ядро вокарухальнага нерва. Характэрныя праявы хваробы адбіваюцца на твары, на баку ачага ўзнікае птоз, мидриаз, касавокасць, контралатеральных цэнтральная гемиплегия, параліч цягліц асобы і мовы.

Сіндром Вебера: прыкметы

Сіндромам Вебера называецца захворванне, пры якім з'яўляюцца на здзіўленых участках скурнага покрыва ангіёмамі, таксама назіраюцца ангіёмамі сасудаў вочы, кан'юнктывы; магчыма развіццё катаракты, глаўкомы, а таксама адслаеннях сятчаткі.

На мяккай мазгавой абалонцы ўтворацца множныя ангіёмамі, якія таксама распаўсюджваюцца на скуру твару і на прылеглыя тканіны, выяўляюцца характэрныя неўралагічныя сімптомы. Часцей за ўсё хвароба закранае вобласць верхняй сківіцы і вочнай трайніковага нерв. Пашкоджанні мяккай абалонкі мозгу могуць быць альбо толькі з аднаго боку, альбо закранаць абедзве.

Здзіўленая вобласць асобы пакрываецца спецыфічнымі плямамі чырвонага колеру, пры гэтым, акрамя нервовай сістэмы, хвароба можа закранаць і ўнутраныя органы.

Сіндром Вебера характарызуецца наступнымі праявамі:

  • На здымках МРТ або КТ - праявы лептоменингеальной ангіёмамі.
  • Сутаргавыя рэакцыі.
  • Затрымка псіхічнага развіцця (ідыёты, алігафрэнія).
  • Падвышаны внутріглазное ціск.
  • Дэфіцыт гледжання.
  • Гемипарез.
  • Гемиатрофия.
  • Ангіёмамі (скурны полаг пакрыты чырвонымі судзінкавымі плямамі).

Разнавіднасці сіндрому Вебера

Вылучаюць некалькі асноўных разнавіднасцяў. Вышэй паказаная апісваная хвароба - сіндром Вебера. Фота дэманструе, як выглядае чалавек, які пакутуе дадзенай паталогіяй. Хвароба падзяляецца на:

  • Schirmer-сіндром - развіццё ранняй глаўкомы з праявамі скурнай і вочнай ангіёмамі.
  • Milles-сіндром - развіццё гемангиомы вочы без далучэння ранняй глаўкомы з праявамі ангіёмамі на скурных пакровах і ў галіне вачэй.
  • Knud-Rrubbe-сіндром - праява ангіёмамі энцефалотригеминальной.
  • Weber- Dumitri-сіндром - праява эпілепсіі, курчаў, адставанне ў развіцці, гемигипертрофия.
  • Jahnke-сіндром - ангіёмамі скуры, абласцей галаўнога мозгу.
  • Loford-сіндром - ангіёмамі вочнага яблыка без яго павелічэння.

Сіндром Вебера: прычыны

Прычына з'яўлення хваробы заключаецца ў тым, што падчас развіцця плёну пашкоджваюцца два зародкавых лістка: эктадэрма і мезодерма. Развіццё ў дзяцей дадзенага захворвання вельмі эпізадычна. Хвароба перадаецца ў асноўным па дамінантным Алеляў, але бывае і рецессивное спадчыну.

Хвароба можа развівацца ў плёну ў выпадку, калі падчас цяжарнасці на яго аказваліся негатыўныя ўздзеянні. Да іх адносяцца:

  • Курэнне падчас цяжарнасці, асабліва на ранніх тэрмінах.
  • Ўжыванне алкаголю.
  • Ўжыванне наркатычных сродкаў.
  • Інтаксікацыя цяжарнай жанчыны рознай этыялогіі.
  • Бескантрольнае ўжыванне медыкаментозных прэпаратаў.
  • Палавыя інфекцыі, набытыя падчас цяжарнасці.
  • Унутрычэраўныя інфекцыі.
  • Парушэнне метабалізму ў будучай маці (гіпатэрыёз).

Часта на развіццё хваробы ўплывае толькі спадчыннасць. Сіндромам Вебера нельга заразіцца ў звычайным жыцці.

дыягностыка захворвання

Хвароба дыягнастуецца па характэрных праяў. Частка асобы хворага схільная ангиоматозным зменаў, падвышана вочны ціск з магчымым павелічэннем вочнага яблыка, маюцца эпілептычныя прыпадкі. Калі ёсць падазрэнне на сіндром Вебера, дыягностыка і лячэнне праводзяцца некалькімі лекарамі: афтальмолагам, неўролагам, эпилептологом, дэрматолага.

Для ўдакладнення дыягназу неабходна рэнтгеналагічнае даследаванне. На атрыманых здымках можна заўважыць обызвествленные кары галаўнога мозгу. Кампутарная тамаграфія дае яшчэ больш поўную карціну здзіўленых участкаў. На здымках, зробленых з дапамогай МРТ, можна выявіць станчэнне кары галаўнога мозгу, дэгенерацыі і атрафію белага рэчыва. Апаратнае дыягнаставанне трэба таксама для выключэння іншых, не менш небяспечных, захворванняў: пухліны мозгу, абсцэсу мяккіх тканін галаўнога мозгу, кісты.

Велізарную ролю для пастаноўкі правільнага дыягназу гуляе правядзенне электраэнцэфалографа, так як яна дае магчымасць вызначыць актыўнасць біяэлектрычных імпульсаў у галаўным мозгу, каб своечасова дыягнаставаць эпілепсію. У большасць людзей, якія пакутуюць сіндромам Вебера, бываюць эпілептычныя прыпадкі. Таксама праводзяцца вымярэнне вочнага ціску, рэзкасці зроку, офтальмоскоп, АВ-сканіраванне - для прызначэння афтальмалагічнага лячэння.

Лячэнне сіндрому Вебера

Сіндром Вебера ў цяперашні час эфектыўнага лячэння не мае, і якая праводзіцца тэрапія накіравана на купіраванне сімптомаў і паляпшэнне якасці жыцця чалавека. Хвораму прызначаецца противоконвульсивная тэрапія з ужываннем розных прэпаратаў:

  • "Депакин".
  • "Карбамазепин".
  • "Кеппра".
  • "Топирамат".
  • "Финлепсин".

Даволі часта хворы не рэагуе на лячэнне эпілептычнага прыпадку, тады лечыць лекарам можа быць прызначана прымяненне некалькіх прэпаратаў. Калі не дапамагае усиленаая тэрапія, то па паказаннях нейрахірурга можа быць прызначана хірургічнае лячэнне.

Падвышаны вочны ціск (глаўкома) лечыцца адмысловымі кроплямі, якія зніжаюць сакрэцыю вочнай вадкасці. Да такіх прэпаратаў ставяцца "Тимолол", "Альфаган", "Азопт", "Дорзоламид". Аднак дадзеная кансерватыўная тэрапія можа апынуцца вельмі неэфектыўнай, і тады адзіным варыянтам застаецца хірургічнае лячэнне: хвораму праводзяць трабекулэктомию або трабекулотомию.

Наступствы і ўскладненні

Сіндром Вебера - дастаткова небяспечнае захворванне. У выпадку калі якое праводзіцца кансерватыўнае або хірургічнае лячэнне не дало вынікаў і стан хворага не палепшыўся, даецца даволі неспрыяльны прагноз. Некантралюемы эпілептычны сіндром можа прывесці да прыдуркаватасці, алігафрэніі, страты гледжання, павышаецца рызыка інсульту.

Прафілактыка развіцця захворвання

Нягледзячы на тое што хвароба спадчынная, прафілактычныя меры, якія праводзяцца цяжарнай жанчынай, значна знізяць рызыку развіцця хваробы. Да такіх мерапрыемстваў ставяцца:

  • Адмова ад шкодных звычак (асабліва падчас цяжарнасці).
  • Вядзенне правільнага і здаровага ладу жыцця. Частыя прагулкі на свежым паветры, здаровы сон.
  • Правільнае дробавую харчаванне. Павелічэнне ў рацыёне прадуктаў з высокім утрыманнем абалоніны. Не ўжываць у ежу паўфабрыкаты і смажанае.
  • Своечасовая пастаноўка на ўлік пры цяжарнасці і наведванне ўрача ў прызначаны час.
  • Ўжыванне лекавых прэпаратаў толькі па прамым прызначэнні лекара.

Сіндром Вебера - рэдкае і небяспечнае захворванне, якое наўпрост адбіваецца на якасці жыцця чалавека. Давер урачам, своечасовае дыягнаставанне і праходжанне прызначанага лячэння здольныя змяніць жыццё ў лепшы бок. Таксама важна не пускаць хвароба на самацёк і не ўжываць лекі без прызначэння лекара.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.unansea.com. Theme powered by WordPress.