Сіндром Хамм-Рича: апісанне

Сіндром Хамм-Рича - досыць рэдкае захворванне (частата встречаемості ўсяго дзесяць выпадкаў на сто тысяч чалавек), якое выяўляецца ў выглядзе склерозу лёгкіх і фарміравання дыхальнай недастатковасці. Спецыялісты звязваюць яго з'яўленне з аутоіммунных працэсамі.

вызначэнне

Сіндром Хамм-Рича - гэта захворванне, звязанае з паталагічным працэсам у лёгачнай тканіны, які прыводзіць да яе склерозу і развіццю дыхальнай недастатковасці. Да вывучэнню яго пачалі толькі ў сярэдзіне мінулага стагоддзя, калі ў навуковых часопісах пачасціліся публікацыі з апісаннямі падобных сімптомаў.

Дадзеная паталогія часцей сустракаецца ў мужчын сярэдняга і сталага ўзросту. Мяркуюць, што гэта можа быць звязана са шкоднымі звычкамі, больш доўгім працоўным стажам і асаблівасцямі прафесій з непадыходнымі ўмовамі працы (зваршчыкі, шахцёры, будаўнікі і т. Д.).

сінонімы

Урачом, які першым пачаў вывучаць дадзеную паталогію, быў Скаддинг. Ён прапанаваў такі тэрмін, як «фиброзирующий альвеолах». Але вельмі хутка яго сталі ўжываць у досыць шырокім сэнсе, пазначаючы групу захворванняў, якія маюць падобныя сімптомы. Таму спатрэбілася больш спецыфічнае назва.

Паталогія была перайменавана ў хвароба Скаддинга, а затым у сіндром Хамм-Рича, так як высветлілася, што гэтыя два лекары апісвалі падобную паталогію яшчэ ў 1935 годзе. Існуюць і іншыя сінонімы гэтай назалагічных адзінкі, напрыклад, прагрэсавальны міжтканкавы фіброз лёгкіх, фіброзная дісплазію, цыроз лёгкага, негнойный міжтканкавай пнеўманія і іншыя. У сучаснай медыцыне правамоцна выкарыстоўваць іх усё.

этыялогія

Сіндром Хамм-Рича ўсё яшчэ застаецца адным з захворванняў з нявысветленай этыялогіі, так як з'явы фіброзу, якія сустракаюцца пры дадзеным захворванні, з'яўляюцца неспецыфічнай рэакцыяй лёгачнай тканіны на паталагічны працэс. Найбольшую папулярнасць у навуковым асяроддзі атрымала тэорыя аб тым, што захворванне выклікаецца аутоіммунных працэсам, заснаваным на алергічнай рэакцыі трэцяга тыпу (иммунокомплексная).

Ёсць прыхільнікі і полиэтиологичной тэорыі. Яны сцвярджаюць, што тканіна лёгкіх падвяргаецца ўздзеянню адразу некалькіх агентаў бактэрыяльнай, грыбковай або віруснай прыроды, што прыводзіць да гиперергической рэакцыі імуннай сістэмы.

Некаторая колькасць вучоных раней разглядалі сіндром Хамм-Рича як адзін з варыянтаў коллагенозы, пры якім паталагічны працэс абмяжоўваецца толькі лёгкімі.

патагенез

Ідыяпатычнай фиброзирующий альвеолах (сіндром Хамм-Рича) з'яўляецца з-за фарміравання так званага альвеалярнага-капілярнага блока. Ад таго, наколькі выяўленыя паталагічныя змены, залежыць хуткасць дыфузіі газаў у кроў і, як следства, гіпаксія. Гэты працэс не з'яўляецца унікальным для гэтага пэўнага захворвання, а тыповым адказам органаў дыхальнай сістэмы на пашкоджанне.

Зніжэнне дыфузіі газаў праз альвеолы адбываецца па некалькіх прычынах. Па-першае, гэта змена таўшчыні мембран і перагародак, так як фібрынаген, які знаходзіцца ў плазме, насычае гэтыя ўчасткі, робячы іх больш шчыльнымі і жорсткімі. Па-другое, эпітэлій, высцілаюць дыхальныя мяшэчкі (альвеолы) знутры становіцца кубічных і губляе свае ўласцівасці. Па-трэцяе, парушаецца працэс перфузии газаў, то ёсць паветра, які трапляе ў лёгкія, не датыкаецца з крывяноснай сістэмай альбо гэты працэс адбываецца занадта хутка. Акрамя таго, з-за павышэння ціску ў малым крузе кровазвароту назіраецца рэфлекторны спазм сасудаў лёгкіх, што яшчэ больш пагаршае патофизиологические механізмы.

сімптаматыка

Сіндром Хамм-Рича ў дзяцей сустракаецца даволі рэдка. Гэта захворванне, у асноўным, развіваецца ў людзей сярэдняга і сталага веку, але можа быць і ў неданошаных дзяцей з паніжанымі кампенсаторнымі магчымасцямі.

Пачатак хваробы павольны. У чалавека з'яўляюцца эпізоды сухога кашлю і пачуццё здушвання ў грудзях. Затым да гэтага далучаецца дыхавіца на выдыху і нязначны ўздым тэмпературы, слабасць, хуткая стамляльнасць. Пры першасным аглядзе добра прыкметна ссіненне кончыкаў пальцаў і носогубного трыкутніка. Можа быць змена канцавых фаланг пальцаў і формы пазногцяў.

Адзначаецца паскоранае сэрцабіцце, дробныя бульканне хрыпы ў лёгкіх. З прагрэсаванне хваробы эпізоды кашлю пачашчаюцца, з'яўляецца мокрота, а ў рэдкіх выпадках і кровохарканье (калі маецца разрыў капіляра).

дыягностыка

Дыфузны міжтканкавы фіброз лёгкіх (сіндром Хамм-Рича) можна выявіць пры дапамозе лабараторных даследаванняў толькі ў тэрмінальных стадыях, так як змены ў аналізе крыві будуць неспецифичными:

• павышэнне бялкоў;
• паскарэнне СЩЭ (хуткасць ссядання эрытрацытаў);
• змена суадносін бялковых фракцый.

Гэтыя паказчыкі паказваюць на наяўнасць запаленчага працэсу, але нічога не паведамляюць ні пра яго прыродзе, ні пра размяшчэнне. Трохі можа дапамагчы аглядная рэнтгенаграфія лёгкіх. На пачатковых стадыях адзначаецца ўзмацненне малюнка ў кораня лёгкіх, затым з'яўляецца сеткаватая зярністасць тканіны лёгкіх. З часам на здымках з'яўляюцца вобласці падвышанай празрыстасці, якія прымаюць выгляд сот. Сэрца таксама будзе зменена за кошт павелічэння правых аддзелаў.

дыферэнцыяльная дыягностыка

Хвароба Хамм-Рича - гэта захворванне, якое цяжка паддаецца дыягностыцы як раз з-за неспецифичности зменаў, якія адбываюцца ў лёгкіх. Для таго каб сапраўды быць упэўненым у дыягназе, трэба выключыць ўсё астатняе.

Лекару неабходна правесці параўнання:

• з алергічным і таксічным фиброзирущим альвеолитом;
• двухбаковай пнеўманіяй;
• саркоидозом;
• дысемініраваная на сухоты лёгкіх;
• сістэмнымі хваробамі злучальнай тканіны (ваўчанка, рэўматоідны артрыт, склерадэрмія і інш.);
• на рак лёгкага;
• гемосидерозом лёгкіх;
• групай Пнеўмаканіозы.

Толькі ў тым выпадку, калі ўсе прыведзеныя вышэй варыянты адкінутыя, ставіцца дыягназ сіндром Хамьмера-Рича. Часта даводзіцца праводзіць патолагаанатамічнае даследаванне. Для гэтага лекар прызначае адкрытую або закрытую Пункціонной біяпсію ў залежнасці ад меркаванай стадыі хваробы.

Патоморфология

Сімптомы і дыягностыка сіндрому Хамм-Рича залежаць ад таго, наколькі глабальныя змены адбыліся ў лёгачнай тканіны. Для таго каб іх ацаніць, здабываюць кавалачак лёгкага і вывучаюць яго пад мікраскопам. Вынікі гэтага даследавання могуць не супадаць з клінічнымі праявамі, але яны з'яўляюцца больш дакладнымі, так як адлюстроўваюць непасрэдна стан органа.

Калі захворванне знаходзіцца ў стадыі фиброзирующего альвеолита, то патолагаанатам ўбачыць ацёк тканін, вадкасць з вялікім утрыманнем фібрына ў прасвеце альвеол, прамочванне перагародак клеткамі запаленчага адказу. Калі паталагічны працэс прагрэсуе, то гістологіческі гэта праяўляецца змяненнем клетачнай структуры эндатэлю альвеол і капіляраў, патаўшчэннем базальной мембраны. Таксама магчымае частковае разбурэнне альвеол ў месцах іх судотыку з посудам.

Вылучаюць пяць ступеняў змяненняў у лёгкіх:

1. Ацёк і клеткавая інфільтрацыя сценак альвеол.
2. Запаўненне альвеол вадкасцю і отшелушившимися клеткамі альбо убіранне экссудата перагародкамі і іх ўшчыльненне.
3. Разбурэнне альвеол, адукацыю кіст ў дробных бронхах.
4. Множныя сярэднія і дробныя кісты.
5. «Ячэістай» лёгкіх за кошт буйных кіст.

Плынь і прагноз

Келлоидоз (сіндром Хамм-Рича) мае досыць неспрыяльны прагноз, так як спыніць прагрэсаванне захворвання немагчыма. Нават пры прыёме лекаў паталагічны працэс можна замарудзіць, але рана ці позна хвароба ўсё роўна пераможа. У пацыента можа быць ад некалькіх месяцаў да некалькіх гадоў жыцця. На працягу гэтага часу будуць абвастрэння і перыяды нямоцная рэмісіі.

З часам прагрэсіруючая сардэчна-лёгачная недастатковасць прыводзіць людзей да інваліднасці, а затым і да смерці ад асфіксіі. У лепшым выпадку, у пацыента будзе яшчэ пяць-сем гадоў ад моманту пастаноўкі дыягназу. Пры ўмове, што ён будзе выконваць усе рэкамендацыі лекара. У рэдкіх выпадках канец надыходзіць ўжо праз пару месяцаў незалежна ад праводзіцца тэрапіі. Калі лячэнне прызначана на ранніх стадыях хваробы, то ў рэдкіх выпадках атрымоўваецца «закансерваваць» яе на гэтым этапе і захаваць чалавеку жыццё і адноснае здароўе.

лячэнне

Што ж павінен рабіць хворы, пасля таго як яму паставілі дыягназ сіндром Хамм-Рича? Лячэнне пачынаецца неадкладна. Не варта марудзіць з пачаткам тэрапіі, так як хвароба прагрэсуе з гадамі ўсё мацней. Спецыфічнае лячэнне пакуль не распрацаваная, таму лекары імкнуцца купіраваць сімптомы і запаволіць хуткасць фіброзу тканіны.

На пачатковых стадыях хваробы найбольш эфектыўна сябе зарэкамендавалі стэроідныя прэпараты. Яны памяншаюць запаленчыя праявы: эксудацыя вадкасці, клеткавую інфільтрацыю, запавольваюць адукацыю злучальнай тканіны і прадукцыю антыцелаў. Тэрапію праводзяць болюсно, то ёсць пачынаюць з вялікіх доз (да 60-80 мг у суткі) і паступова зніжаюць колькасць прэпарата да 20 мг. Важна пры гэтым сачыць за актыўнасцю кары наднырачнікаў, каб не выклікаць Кушингоидный сіндром.

На позніх стадыях, калі фіброз досыць выяўлены, перавага аддаецца лекаў, прыгнятальным імунітэт. Адмысловае распаўсюджванне атрымала камбінаваная тэрапія з пазіцыі, метадалагічнай і цытастатыкаў. Яна апынулася больш эфектыўнай, чым выкарыстанне гэтых лекаў паасобку.

У якасці сімптаматычнай тэрапіі прызначаюцца противоотечные прэпараты, інгаляцыі кіслароду пад ціскам, вітаміны групы В, а таксама па неабходнасці выкарыстоўваюцца антыбіётыкі (пры далучэнні другаснай інфекцыі), сардэчныя глікозіды і мочегонные (пры нарастанні сардэчнай недастатковасці).