Сіндром Веста

Упершыню дзіўныя інфантыльныя спазмы былі апісаны весціся ў 1841-ым. Гаворка тады ішла пра яго ўласным сыне. Асабліва падкрэслівалася бесперапынна прагрэсіруючая сімптаматыка ў психомоторике. Захворванне палічылі невылечным.

Сіндром Веста уключыў трыяду характэрных сімптомаў - паўтараюцца серыі спазмаў, заторможенность псіхомоторные развіцця, відавочна выяўленыя змены (параксізмальная) на ЭЭГ. Пачатак паступовае, першыя сімптомы цалкам могуць праявіцца нават у здаровых да гэтага дзяцей, хоць звычайна назіраюцца на фоне выяўленай псіхомоторные затрымкі. Часцей назіраецца ў дзяцей у чатыры-шэсць месяцаў, але не выключана захворванне больш позні (да чатырох гадоў). Хлопчыкі захворванню схільныя больш.

Інфантыльныя спазмы часцей сіметрычныя, білатэральны, кароткія, з раптоўным скарачэнне цягліцавых груп. Характар прыступаў залежыць ад уцягнутых у працэс груп (флексорная, экстензорная). Спазмы могуць распаўсюджвацца або на ўсе мышцы, альбо на асобныя (мышцы шыі, мышцы жывата). Звычайна сустракаюцца спазмы змешаныя, за імі па распаўсюджанасці - флексорные, яшчэ радзей - экстензорные. Акрамя таго, назіраны спазм напрамую залежыць ад канкрэтнага становішча цела.

Сіндром Веста часцей распазнаюць менавіта па флексорным спазмам. Калі залучаюцца чэраўны мышцы-згінальнікі, то цела наогул можа скласціся напалову. Калі залучаюцца верхнія канечнасці, рукамі здзяйсняюцца руху адвядзення-прывядзення (здаецца, што дзіця сам сябе пачынае абдымаць). Пры ўцягванні цягліц-згінальнікаў шыі прыступы падобныя на ківанне галавой. Калі ўцягнутыя мышцы плечавага пояса, дзіця як бы паціскае плячыма. Спазмы могуць абмежавацца нистагмоидными рухамі або паторгваннямі вочнага яблыка. Магчыма і парушэнне дыхання. Гэта ўжо першыя сімптомы эпілепсіі.

Тып спазмаў ад этыялогіі не залежыць, як і не дае магчымасць прагназаваць развіццё захворвання. Аднак мае ролю наяўнасць сіметрычнасці (асіметрычнасць паказвае на коркава параза). Асіметрычныя спазмы вызначаюцца, напрыклад, па латеральным адведзеным вачэй або галавы.

Узнікаюць спазмы звычайна пасля абуджэння, альбо пры засынанні малога. Інтэрвал паміж імі менш за хвіліну. Інтэнсіўнасць узрастае, потым зніжаецца. Частата розная - ад адзінкавых спазмаў да сотняў у суткі. Могуць выклікацца гучным гукам альбо тактыльна.

Пасля спазмаў прыходзіць перыяд зніжанай рэактыўнасці. Дзеткі, якія ўжо ходзяць, могуць раптам падаць (дроп-атакі).

Сіндром Веста лічыцца найбольш часта сустракаюцца выглядам эпілептычнага энцэфалапатыі, вядучым да кагнітыўным парушэнняў. Аб прафілактыцы пакуль дадзеных няма.

Сіндром Веста узнікае па розных прычынах. Асфіксія нованароджанага - найбольш частая. Акрамя таго, прычынай можа быць прыроджаная анамалія мозгу, нутрачарапныя кровазліцця і пр. Часам прычыну развіцця захворвання вызначыць немагчыма.

Калі ў вашага малога сіндром Веста, лячэнне пачынайце неадкладна. Магчыма, вам прызначаць толькі медыкаментозную тэрапію, а магчыма, што спатрэбіцца і ўмяшанне хірургаў, якія выдаляць паталагічны ачаг, размешчаны дзесьці ў галаўным мозгу. Нажаль, магчымасць выявіць гэты ачаг бывае не заўсёды, а ў некаторых выпадках, нават пры выяўленні, немагчыма яго выдаленне.

Пры медыкаментознай тэрапіі спатрэбіцца праходзіць курс прыёму спецыяльных, індывідуальна падабраных протівоэпілептіческій прэпаратаў. Спыненне прыпадку будзе сведчыць аб паспяховасці тэрапіі, аднак, лячэнне трэба будзе працягнуць да пятнаццаці (і гэта мінімум) месяцаў. Клінічны вопыт кажа пра ўстойлівай рэмісіі захворвання ў 60% малых, у астатніх прыступы, на жаль, аднаўляюцца.

Як сцвярджаюць ізраільскія ўрачы, пры захворваннях з формай криптогенной прагноз значна лепш. Інтэнсіўнай тэрапіяй здымаюцца прыступы, дзіця "перарастае" сіндром, затрымка развіцця карэктуецца развіваюць гульнямі. Пры сімптаматычнай форме прагноз горш. Калі ўдасца зняць прыступы і ліквідаваць крыніца распачатага захворванні (мальформацию, пухліна, кісту), шанцы на папраўку застануцца высокімі.