Сіндром Бадзі-Киари

Сіндром Бадзі-Киари ўзнікае з-за прагрэсавальнай аблітэрацыі (закрыцця або звужэння) прасвету вен, якія ўпадаюць у печань. Киари лічыў, што асноўная прычына - першаснае запаленне пячоначных вен. Але ў далейшым быў выяўлены ў некаторых выпадках адначасова трамбоз пячоначных і ніжняй полай вен.

У літаратуры апісваецца прыкладна 200 выпадкаў узнікнення Аблітэрыўны эндофлебита ў пячоначных венах (хвароба Бадзі-Киари).

Пры развіцці тромбафлебіту аранциева пратокі, які ўпадае непасрэдна ў левую пячоначную вену, і пупочной вены гэты сіндром можа развівацца ўжо ў раннім дзяцінстве. Ўнутраная абалонка пячоначных вен або ніжняя полая вена (недалёка ад месца ўпадзення пячоначных) разрастаецца, часам далучаюцца тромбы. Усё гэта абумоўлівае закрыццё або звужэнне прасвету вены, што, у сваю чаргу, выклікае развіццё застою і здушэнне клетак печані.

Сіндром Бадзі-Киари развіваецца таксама і пры іншых паталогіях: злаякасных наватворах печані, падстраўнікавай залозы, нырак і г.д., захворваннях сасудаў генералізованный характару. Цыроз печані можа таксама спрыяць звужэння пячоначных вен. Могуць выклікаць сіндром Киари пры пэўнай лакалізацыі Гумма, эхинококкоз, здубянелы язык, абсцэсы і гэтак далей.

Клінічна сіндром Бадзі-Киари праяўляецца прыкметамі асноўнага захворвання, яго выклікаў, акрамя таго, праявы залежаць таксама ад працягласці закаркаванні вен. Вылучаецца вострае і паступовае ўзнікненне сіндрому.

Вострая закаркаванне пячоначных вен выклікае раптоўнае з'яўленне ваніт, болі ў правым падрабрынні ці эпігастрыі з-за набракання печані, а таксама перерастяжения глиссоновой капсулы, развіваецца асцыт, узнікае невялікая желтушность.

Партальная гіпертэнзія развіваецца пры гэтым з-за хуткага павышэння ціску ў пячоначных сінусоідай і венах.

Асцыт пры дадзенай паталогіі не паддаецца лячэнню діуретікі, вадкасць вельмі хутка зноў назапашваецца пасля правядзення парацентез, часам адзначаецца трапленне ў яе крыві, магчыма развіццё гидроторакса. Калі далучаецца трамбоз, які развіваецца ў ніжняй полай вене, то ўзнікаюць ацёкі на ніжніх канечнасцях, «галава медузы», а пры лёгкім націсканні на яе, кроў рухаецца ўверх.

Пры развіцці татальнай закаркаванні вен печані далучаецца трамбоз брыжеечных сасудаў, узнікаюць болі і дыярэя, з'яўляюцца ўскладненні неўралагічнага характару з-за пашкоджанні клетак печані, якія прыводзяць да смяротнага зыходу праз некалькі дзён.

Часам сіндром Бадзі - Киари, пры частковым закрыцці прасвету вен, можа працякаць у якасці хранічнага захворвання на працягу доўгага часу. Пры такім характары плыні з часам узнікае коллатеральное кровазварот: пашыраюцца паверхневыя вены скуры, з'яўляецца партальная гіпертэнзія, а затым далучаецца і варыкознае пашырэнне страваводны вен.

Для пастаноўкі дыягназу істотнае значэнне мае прысутнасць зніжанага окклюзіонную ціску ў венах печані і адначасовае падвышэнне партальнага ціску, што выяўляецца пры дапамозе метадаў гепато- і спленоманометрии. Выкарыстоўваецца рэтраградная рентгеногепатография, падчас якой ўводзяцца кантрасныя рэчывы ў пячоначныя вены. УАЗ-дыягностыка заснавана на прамых прыкметах - візуалізацыі тромба ў вен.

Без каляровага доплерровского даследавання можна выказаць здагадку сіндром Бадзі-Киари пры:

• наяўнасць дыфузных змяненняў у печані, характэрных для выяўленай тлушчавай дыстрафіі печані або фіброз пячоначнай тканіны,

• На малюнку адсутнічаюць пячоначныя вены, да прыкладу, з-за наяўнасці ў іх прасвеце эхопозитивных мас у прасвеце,

• Звужэнне выглядзе ніжняй полай вены,

• Прыкметы партальнай гіпертэнзіі, калі захворванне працякае доўга.