Прычыны сіндрому пустога турэцкага сядла. Дыягностыка, лячэнне

Узнікненне сіндрому пустога турэцкага сядла мае мноства прычын і тлумачэнняў. Уся справа ў тым, што, называючыся пустым, яно апрыёры не можа быць пусты. У сувязі са значным змяншэннем аб'ёму такой залозы, як гіпофіз, прастору, калісьці займанае ёю, пераходзіць пад ліквора і іншыя мазгавыя абалонкі.

Вось і атрымліваецца, што на рэнтгеналагічных здымках практычна не прыкметны гіпофіз, а візуальна даступная толькі спіннамазгавая вадкасць і абалонка. Таму такая прастора называюць пустым. Таму і выяўляецца гэта стан спецыялістамі па МРТ або КТ галавы. Затым неўрапатолагі і нейрахірургі распрацоўваюць схему лячэння і ў адпаведнасці з ёй вызначаюць далейшыя дзеянні.

Дзе знаходзіцца турэцкае сядло?

Натуральным размяшчэннем турэцкага сядла з'яўляецца ўціснутым Седлападобны формы ў касцяной структуры падставы чэрапа чалавека. Яно ўяўляе сабой частку клінаватай пазухі, а менавіта ўчастак верхняй сценкі. Яно валодае даволі невялікімі памерамі як у даўжыню (каля 10 мм), так і ў вышыню (7-13 мм). Паражніну турэцкага сядла, у якой размясціўся гіпофіз, мае назву гипофизарной ямкі. Ад субарахноидального прасторы яна аддзеленая дыяфрагмай - цвёрдай абалонкай мозгу. Праз малюсенькае адтуліну ў дыяфрагме праходзіць так званая гипофизная ножка, якая мае злучэнне з гіпаталамусам.

Даследаванні ў дадзенай галіне

Яшчэ ў сярэдзіне ХХ стагоддзя стала вядома ўсім свеце паняцце «пустое турэцкае сядло». Што гэта азначае, змог дакладна вызначыць амерыканскі патолагаанатам Буш на пачатку 50-х гадоў. Падчас працяглых працяглых даследаванняў яму ўдалося адшукаць у адсутнасць або недаразвітасці той самай дыяфрагмы ў паловы памерлых. Вывучаючы аутопсийный матэрыял амаль 800 трупаў, ён змог зрабіць выснову аб тым, што не ва ўсіх смяротных выпадках паталагічныя стану залозы сталі асноўным фактарам. Буш заўважыў, што ў гипофизарной ямцы істотна перайначыўся гіпофіз, набыў расплывістую форму і меў выгляд тонкапластовай тканіны.

Расійскі даследчык Савасцьянаў ў 1995 годзе мадыфікаваў прапанаваную Бушам класіфікацыю сіндромаў, якія адрозніваюцца па тыпу дыяфрагмы, аб'ёмах интраселлярных цыстэрнаў, адукаваных паміж мозачка і прадаўгаватым мозгам. Пры гэтым навуковыя высновы казалі аб наступным: у 8 з 10 жанчын старэйшыя за сорак гадоў, якія нараджалі не адзін раз, фармуецца паталогія, і пачынаюць выяўляцца сімптомы сіндрому пустога турэцкага сядла. Акрамя таго, больш за дзве траціны хворых жанчын пакутавалі пры жыцці атлусценнем розных ступеняў. Ужо праз некалькі гадоў вучоным удалося звязаць паталогію з клінічнымі праявамі, вылучыць першаснасць і другаснасць сіндрому пустога турэцкага сядла.

формы захворвання

Дзякуючы магчымаму дзяленню хваробы на першасную і другасную формы, для пацыента ўяўляецца магчымым вызначыць найбольш прыдатны варыянт лячэння. На практыцы гэта мае вялікае значэнне і пры прагназаванні плыні захворвання.

Першасны сіндром пустога турэцкага сядла, сімптомы якога выяўляюцца павышэннем нутрачарапнога ціску, практычна не адлюстроўваецца на стане гіпофізу. Нягледзячы на мінімальныя «пакуты» залозы, прысутнічае пэўны дэфект дыяфрагмы. У далейшым дэфармуецца ўздзеянне на гіпофіз адлюстроўваецца на яго аб'ёмах, памяншаючы яго, пасля чаго прастору турэцкага сядла займаюць апушчаныя ўніз мазгавыя абалонкі і вадкасць (ліквора).

Неўралагічная сімптаматыка пры другаснасці захворвання больш ярка выяўленая. Бо «пад удар" першай трапляе сама жалеза, часцяком ёй патрабуецца неадкладнае хірургічнае лячэнне, прамянёвая тэрапія і ўжыванне мноства медыкаментаў у пазбяганне кровазліцця. Адсюль вынікае, што найбольш небяспечным лічыцца другасны сіндром пустога турэцкага сядла. Прычыны паходжання захворвання крыюцца ў мностве фактараў, якія маюць патрэбу ў падрабязным разглядзе.

Верагодныя абставіны з'яўлення хваробы

У першую чаргу ў групу рызыкі варта аднесці людзей, якія маюць спадчынную схільнасць да ўзнікнення дадзенай праблемы. Ад біялагічных бацькоў нярэдка дзецям дастаецца няспелая дыяфрагма, якая ўяўляе сабой недаразвітую, нецелостную абалонку. У асноўным яшчэ ў прэнатальнай перыядзе галаўны мозг плёну ва ўлонні маці можа фармавацца з наяўнасцю дэфектаў пад негатыўным дзеяннем фактараў навакольнага асяроддзя. Самымі небяспечнымі элементамі лічаць радыяцыю, небясьпечнасьці экалогіі, мадыфікаваныя прадукты харчавання, стрэсы, перажытыя будучай мамай, нізкая якасць пітной вады і многае іншае.

Наступствы павышанага нутрачарапнога ціску

Небяспечныя ўскладненні некаторых захворванняў аказваюць істотны ўплыў на з'яўленне дадзенага фактару. Падвысіцца нутрачарапнога ціску можа з-за:

• перанесеных траўмаў чэрапы, удараў, скалынанняў мозгу;
• гіпертэнзіі і іншых сардэчна-сасудзiстых захворванняў;
• анкалагічных наватвораў;
• неспрыяльнага плыні цяжарнасці, складаных родаў, абортаў;
• трамбозаў;
• астэахандрозу шыйнага аддзела хрыбетніка (дадзенае захворванне перашкаджае нармальнаму прытоку крыві ў чэрапную паражніну);
• разнастайных інфекцый, якія паражаюць цэнтральную нервовую сістэму (энцэфаліт, менінгіт, гемарагічная ліхаманка і г.д).

Другаснасць сіндрому "пустога турэцкага сядла» значна адбіваецца на памеры гіпофізу з прычыны павышэння ціску ўнутры чарапной паражніны. Ён спачатку прыкметна павялічваецца, утвараючы пухліна, а пасля істотна скарачаецца ў аб'ёме з-за некрозу, распаду тканіны, атрафіі, перанесеных нейрахірургічных і анкалагічных аперацый.

Агульныя мазгавыя сімптомы

У асноўным, да праходжання спецыялізаванага абследавання, многія людзі і паняцця не маюць аб тэрміне «пустое турэцкае сядло». Што гэта за паталогія і чым небяспечная, многія пацыенты даведаюцца, толькі маючы на руках вынікі тамаграфіі. Часцяком у іх няма ніякіх скаргаў, і яны адчувае сябе абсалютна здаровымі. Аднак гэта зусім ня сьведчыць пра тое, што скаргаў і зусім быць не можа. Нярэдка неўралагічная сімптаматыка выяўляецца ў наступным:

• частыя галаўныя болі, часам пастаянныя (яны не маюць канкрэтнай лакалізацыі і валодаюць рознай інтэнсіўнасцю);
• галавакружэнне;
• хісткасць, няўпэўненая хада (чалавека кідае з боку ў бок);
• зніжэнне памяці і канцэнтрацыі ўвагі, з'яўленне безуважлівасці;
• ненатуральная хуткая стамляльнасць, спад ўзроўню працаздольнасці і цягавітасці;
• псіхаэмацыянальныя засмучэнні.

афтальмалагічныя парушэнні

Нярэдка выявіць падазрэнне на захворванне атрымоўваецца лекарам-акулістам. Да іх прыходзяць пацыенты са скаргамі на пагаршэнне стану органаў зроку. Часта назіраюцца такія змены:

• боль пры руху вочнага яблыка;
• пастаянная слязістасць;
• ацёк кан'юнктывы;
• затуманьванне;
• яркія ўспышкі ў вачах.

Падчас дэталёвага абследавання спецыялісты могуць выявіць некаторыя характэрныя паталагічныя праявы, да якіх адносяць азызласць і гіперэмію глядзельнага нерва, скажэнне поля зроку, ўзнікненне астенопии. Такія дысфункцыі глядзельнай сістэмы чалавека могуць прысутнічаць з-за высокага нутрачарапнога ціску. Пры адсутнасці своечасовага прыняцця неабходных лячэбных мер далейшая гіперсакрэцыя внутріглазное вадкасці можа прывесці да адукацыі глаўкомы.

Змены ў эндакрыннай сістэме

Як ужо гаварылася раней, большасцю хварэюць з'яўляюцца жанчыны пасля 35 гадоў. Праявы захворвання напрамую залежаць ад фазы абвастрэння і дасягнутай рэмісіі. З боку эндакрыннай сістэмы часцей за ўсё сустракаюцца парушэнні, выкліканыя вегетатыўнымі сіндромамі:

• глыбокая дыхавіца нават у стане спакою, абцяжаранае дыханне;
• дрыжыкі, ліхаманкавасць;
• болю і ламата ў целе;
• стойкая субфебрыльная тэмпература цела;
• частыя непрытомнасці;
• тахікардыя, сардэчныя болі;
• засмучэнне крэсла.

Гарманальны збой функцыянавання гіпофізу ў медычнай практыцы неаднаразова прымалі за праява анкалагічнай пухліны залозы. Да таго ж спалучэнне микроаденомы і «пустога турэцкага сядла» - не рэдкасць. З-за Абцяжаранае паступлення неабходнага ліку гармонаў праз ножку гіпофізу і зніжэння кантролю гіпаталамуса над залозай магчыма праява некаторых палавых парушэнняў не толькі ў жанчын, але і ў пацыентаў-мужчын (зніжэнне лібіда і патэнцыі, аменарэя, гипотериоз і інш.). У цяжкіх выпадках маецца верагоднасць узнікнення вылучэнняў ліквора праз насавой праход.

дыягностыка

З мэтай выяўлення захворвання варта звярнуцца да самога пэўнаму метадзе. На сённяшні дзень безумоўным лідэрам у дыягнаставанні неўралагічных захворванняў галаўнога мозгу можна лічыць МРТ. Вынікі праведзенай тамаграфіі прадастаўляюць найбольшы аб'ём інфармацыі пра стан хворага. Пры гэтым важна ўлічваць пераважную поўную бяспеку правядзення гэтага віду абследавання.

На здымку МРТ ў пацыента, які мае сіндром «пустога турэцкага сядла», для візуалізацыі даступна:

• наяўнасць спіннамазгавой вадкасці;
• прыкметная дэфармацыя гіпофізу (выгнутая форма, якая нагадвае паўмесяц або серп), цэнтральна размешчаная варонка;
• у паражніны турэцкага сядла асіметрычным выпінаецца супраселлярная цыстэрна;
• варонка залозы значна падаўжэла і стала танчэй.

Метадам вызначэння нутрачарапнога павышанага ціску на здымку можна вызначыць і іншыя ускосныя паказчыкі (павелічэнне памеру страўнічкаў і прастор, якія змяшчаюць ліквора).

Доктара звяртаюцца і да дадатковых спосабаў дыягностыкі, сярод якіх лабараторныя клінічныя даследаванні (забор вянознай крыві для вызначэння балансу гармонаў, выпрацоўваемых гіпофізам ў плазме) і афтальмалагічны вывучэнне стану вочнага дна.

Асаблівасці лячэння

Задаючыся пытаннем пра тое, ці можна вылечыць сіндром «пустога турэцкага сядла», варта разумець, што толькі комплексныя лячэбныя меры дапамогуць вырашыць дадзеную праблему. Бо без дапамогі неўролагаў, нейрахірургаў, эндакрынолагаў і акулістаў тут не абысціся.

Першасны сіндром «пустога турэцкага сядла», як правіла, не мае патрэбу ў адмысловым лячэнні. Ня дастаўляючы пацыенту адчувальных непрыемнасцяў, захворванне ў гэтай форме не ўяўляе пагрозы для жыцця. Хоць часам узнікае патрэба ў прыёме медыкаментаў і правядзенні пэўнай гармонатэрапіі.

У выпадку выяўлення другаснага сіндрому без гарманальнага лячэння не абысціся. Так як істотных змен схільныя жыццёва важныя залозы, гіпаталамус і гіпофіз, нярэдка гэтую больш цяжкую стадыю захворвання можна вылечыць толькі операбельным метадам. Напрыклад, пры здушванні глядзельных нерваў і правісання перасячэння ў діафрагмальное адтуліне дапамагчы можа толькі аперацыя з удзелам нейрахірурга. Паказаннем да хірургічнага ўмяшання з'яўляецца і выцяканне з носа спіннамазгавой вадкасці. Вытанчыліся дно турэцкага сядла дазваляе прасочвацца ліквора.

Прагнозы на выздараўленне

Шанцы на выздараўлення даволі вялікія, тым больш калі выяўленасць клінічных праяў нізкая і выяўлены першасны сіндром пустога турэцкага сядла. Лячэнне ўзнікла гипопитуитаризма з дапамогай замяшчальнай гармонатэрапіі сканчаецца ў большасці выпадкаў спрыяльным зыходам. Аднак часцяком прагназаванне плыні хваробы знаходзіцца ў залежнасці ад суправаджаюць паталогій гіпофізу і галаўнога мозгу.