Пентада Кантрелла: прычыны, лячэнне, прагноз

Існуе шмат заган развіцця, якія фармуюцца ўнутрычэраўна. Яны могуць закранаць любыя органы і сістэмы. Найбольш небяспечнымі лічацца заганы сэрца, лёгкіх, стрававальнай сістэмы, нырак і галаўнога мозгу. Некаторыя з іх з'яўляюцца несумяшчальнымі з жыццём. Іншыя паддаюцца хірургічнаму лячэнню. Адным з самых складаных парокаў развіцця лічыцца пентада Кантрелла. Гэта захворванне характарызуецца шэрагам парушэнняў адразу некалькіх органаў. У некаторых выпадках можна сустрэць няпоўны пентаду Кантрелла. Нягледзячы на цяжар заганы, часам лекары здольныя справіцца з захворваннем і аднавіць жыццёва важныя функцыі арганізма.

Пентада Кантрелла - што гэта за паталогія?

Дадзеная паталогія ставіцца да прыроджаным заганам сэрца і іншых органаў. Зыходзячы з назвы, пентада Кантрелла ўключае ў сябе 5 дэфектаў. Сярод іх самым небяспечным з'яўляецца парушэнне сардэчна-сасудзістай сістэмы, якое вядзе за сабой змены гемадынамікі. Таксама гэты загана мае на ўвазе страшны касметычны дэфект. Распазнаць яго можна адразу пры нараджэнні маляняці, так як сэрца ў такіх нованароджаных «вытыркае вонкі». Сіндром Кантрелла не заўсёды складаецца з 5 дэфектаў. Бывае, што 1 ці 2 парушэнні адсутнічаюць (сшыткаў, трыяда). Акрамя парокаў сэрца, захворванне уключае яшчэ адзін цяжкі сімптом - омфалоцеле. Таксама назіраюцца змены з боку пярэдняй брушной і грудной сценкі, дэфект дыяфрагмы.

Пентада Кантрелла: прычыны захворвання

Важна ведаць, што захворванне фармуецца ў другім трыместры цяжарнасці. У гэты перыяд адбываецца закладка ўсіх жыццёва важных органаў і сістэм. Як вядома, на 14-18 тыднях цяжарнасці фармуецца мезодерма. Пад уздзеяннем неспрыяльных фактараў навакольнага асяроддзя і розных інфекцый маці ў гэты перыяд могуць адбывацца некаторыя парушэнні эмбрыягенезу. Адным з такіх адхіленняў можа стаць пентада Кантрелла. Дакладную прычыну захворвання устанавіць не ўдалося. Тым не менш дадзены загана звязваюць з хромосомных анамаліямі. Сярод іх трисомия 18 і 13, сіндром Шерешевского-Тэрнера, Х-счэпленыя паталогіі. Вядома, што дадзены загана сустракаецца даволі рэдка. Частата яго з'яўлення складае 3-5 нованароджаных на мільён. У свеце апісана менш за 100 выпадкаў. Захворванне часцей дзівіць хлопчыкаў.

Нягледзячы на тое што высветліць асноўную прычыну паталогіі пакуль не ўдалося, неабходна ведаць пра фактары рызыкі, якія вядуць да розных парушэнняў унутрычэраўнага развіцця. Сярод іх:

1. Ўздзеянне шкодных і атрутных рэчываў (солі цяжкіх металаў, наркатычныя і хімічныя злучэнні).
2. Радыёактыўнае апрамяненне.
3. Фізічныя ўздзеяння (траўмы).
4. Стрэсавыя сітуацыі.
5. Курэнне і алкагольныя напоі.

Механізм гемадынамічнымі парушэнняў

У сувязі з тым што пры пентаде Кантрелла могуць назірацца розныя заганы сэрца, гемадынамічнымі парушэнні пры гэтым адрозніваюцца адзін ад аднаго. Часцей за ўсё гэта захворванне суправаджаецца дэфектам міжжалудачкавай перагародкі. Развіццё гемадынамічнымі парушэнняў залежыць ад велічыні заганы. Пры значных дэфектах адбываецца вялікі скід крыві ў малы круг, тым самым прыводзячы да лёгачнай гіпертэнзіі. Пры гэтым левы страўнічак адчувае перагрузку і компенсаторно гипертрофируется. У выніку назіраецца павелічэнне як ПЖ, так і ЛЖ.

Радзей сустракаецца дэфект міжпрадсэрнай перагародкі. Гемадынамічнымі парушэнні пры ім таксама залежаць ад памеру заганы. Пры вялікім зносінах паміж перадсэрдзяў скід крыві ў правы аддзел значна павялічваецца, прыводзячы да гіпертрафіі і дилатации ПП. У левым перадсэрдзяў назіраецца перагрузка.

Асноўныя праявы пентады Кантрелла

Як вядома, класічны сіндром Кантрелла ўключае ў сябе 5 дэфектаў. Сярод іх вылучаюць наступныя парушэнні:

• Омфалоцеле плёну. Па-іншаму яго называюць верхне-пупочные дэфектам брушной сценкі. Гэта парушэнне характарызуецца тым, што ўнутраныя органы, у норме якія знаходзяцца ў жываце, збіраюцца ў пупавіну грыжевой мяшок і выходзяць вонкі.
• Дэфект грудной сценкі. Часцей за ўсё ён характарызуецца адсутнасцю або раздвойваннем мечападобнага атожылка. У выніку гэтага сэрца таксама перамяшчаецца наперад.
• Адсутнасць часткі перыкарда, якая павінна прымыкаць да дыяфрагмы.
• Анамаліі развіцця сэрца. Практычна ва ўсіх выпадках назіраецца эктопия - няправільнае размяшчэнне органа. Пры дадзеным дэфекце сэрца можа знаходзіцца ў брушнай паражніны або шыі. Акрамя эктопии, назіраюцца таксама розныя заганы. Акрамя ДМЖП і ДМПП, сустракаецца атрезия трикуспидального клапана, лёгачнай артэрыі. У рэдкіх выпадках магчыма поўная адсутнасць камеры сэрца.
• Діафрагмальное кіла.

Акрамя таго што сіндром Кантрелла можа быць няпоўным, назіраецца таксама і яго спалучэнне з іншымі анамаліямі. Часцей за ўсё гэта паталогіі ЦНС (мазгавыя кілы, гідрацэфалія), страўнікава-кішачнага гасцінца (паталогіі жоўцевай бурбалкі і селязёнкі), адсутнасць пальцаў або канечнасці.

Клінічная карціна захворвання

Сімптомы захворвання становяцца прыкметныя з моманту нараджэння дзіцяці. У першую чаргу дае аб сабе ведаць значны касметычны дэфект, пры якім сэрца і органы брушнай паражніны «вытыркаюць» вонкі. Акрамя гэтага, у першыя гадзіны жыцця далучаюцца і больш страшныя сімптомы. З-за прыроджаных парокаў сэрца нованароджаны атрымлівае мала кіслароду. У выніку ў яго назіраецца дыхавіца, цыяноз, втяжение межреберных прамежкаў і ніжняй часткі грудзіны. Часцей за ўсё такіх нованароджаных неабходна падключыць да апарата штучнай вентыляцыі лёгкіх. Каб западозрыць дадзенае захворванне, трэба высветліць, дзе знаходзіцца сэрца, каб пацвердзіць адзін з галоўных прыкмет - эктопию органа.

У чым заключаецца дыягностыка пентады Кантрелла?

Дыягностыка сіндрому Кантрелла грунтуецца ў першую чаргу на вонкавым аглядзе нованароджанага. Спачатку доктар глядзіць на наяўнасць омфалоцеле - дэфекту брушнай і грудной сценак, а пасля гэтага вызначае, дзе знаходзіцца сэрца. Пры пацверджанні эктопии, расстройстве дыхальных і гемадынамічнымі паказчыкаў, дыягназ з'яўляецца практычна пэўным. Каб вызначыць наяўнасць парокаў сэрца, выконваецца аўскультацыі і эхокардиоскопия. УГД органаў брушнай паражніны праводзіць немэтазгодна, так як перш за ўсё неабходна ліквідаваць дэфекты.

Лячэнне пентады Кантрелла

Нягледзячы на тое што пентада Кантрелла - гэта спалучалася і страшная загана, у некаторых выпадках з ім можна справіцца. Гэта тычыцца пацыентаў, у якіх гемадынамічнымі парушэнні сумяшчальныя з жыццём. Асноўнае лячэнне заганы - гэта хірургічнае ўмяшанне. Аперацыя складаецца з некалькіх этапаў і лічыцца адной з самых складаных. Разрэз выконваецца па сярэдняй лініі грудной і брушной сценкі. Адначасова хірургі павінны правесці карэкцыю сардэчных заганаў і ўпраўленне органаў стрававання. Эктопия сэрца звычайна застаецца. У некаторых выпадках аперацыі з нагоды невялікіх ДМЖП і ДМПП адкладаюць на больш прыдатны ўзрост (да 3 гадоў).

Прафілактыка заганы развіцця

Асноўным метадам прафілактыкі з'яўляецца перынатальная дыягностыка. Звычайна дыягназ пентада Кантрелла ў плёну можна паставіць ўжо на 20-24 тыдні развіцця. Часцей за ўсё такое заключэнне з'яўляецца падставай да перапынення цяжарнасці. Да першаснай прафілактыцы ставіцца:

• Каб пазбегнуць шкодных уздзеянняў.
• Вядзенне здаровага ладу жыцця.
• Каб пазбегнуць стрэсавых сітуацый, асабліва ў першай палове цяжарнасці.

Прагноз пры дадзеным захворванні неадназначны, так як ён залежыць ад ступені паразы сэрца. У некаторых выпадках лекарам атрымоўваецца выратаваць жыццё дзіцяці. Тым не менш такім дзецям неабходны пастаянны догляд і назіранне спецыялістаў.