Паренхиматозные дыстрафіі. паталагічная анатомія

Часам у клінічнай практыцы сустракаецца такая з'ява, як паренхиматозные дыстрафіі. Паталагічная анатомія адносіць іх да парушэнняў абмену ў клетках. Калі казаць простай мовай, то ў органе парушаецца працэс харчавання і назапашвання карысных рэчываў, што прыводзіць да марфалагічных (візуальным) зменаў. Выявіць такую паталогію можна на секцыі або пасля серыі высокоспецифических тэстаў. Паренхиматозные і стромальных-сасудзістыя дыстрафіі ляжаць у аснове шматлікіх смяротных захворванняў.

вызначэнне

Паренхиматозные дыстрафіі - гэта паталагічныя працэсы, якія вядуць да зменаў структуры клетак органаў. Сярод механізмаў развіцця захворвання вылучаюць засмучэнні самарэгуляцыі клеткі з энергетычным дэфіцытам, ферментопатии, дысцыркулятарныя засмучэнні (кроў, лімфа, интерстиций, міжклеткавая вадкасць), эндакрынныя і цэрэбральныя дыстрафіі.

Адрозніваюць некалькі механізмаў дыстрафіі:

- інфільтрацыю, то ёсць залішняя транспарт прадуктаў абмену з крыві ўнутр клеткі ці міжклеткавай прастору, абумоўлены збоем у ферментных сістэмах арганізма;

- декомпозиция, або фанероз, уяўляе сабой распад ўнутрыклеткавых структур, які прыводзіць да парушэння метабалізму і назапашвання недаакісьленыя прадуктаў абмену рэчываў;

- перакручаны сінтэз рэчываў, якія ў норме клетка ня прайгравае;

- трансфармацыя паступаюць у клетку пажыўных рэчываў для пабудовы нейкага аднаго выгляду канчатковых прадуктаў (бялкоў, тлушчаў або вугляводаў).

класіфікацыя

Патоморфологи вылучаюць наступныя віды паренхиматозных дыстрафія:

1. У залежнасці ад марфалагічных змен:

- чыста паренхиматозные;

- стромальных-сасудзістыя;

- змешаныя.

2. Па выглядзе назапашваных рэчываў:

- бялковыя або диспротеинозы;

- тлушчавыя або липидозы;

- вугляводныя;

- мінеральныя.

3. Па распаўсюджанасці працэсу:

- сістэмныя;

- мясцовыя.

4. Па часе з'яўлення:

- набытыя;

- прыроджаныя.

Тыя ці іншыя паренхиматозные дыстрафіі паталагічная анатомія вызначае не толькі па пашкоджвальнага агенту, але і па спецыфіцы здзіўленых клетак. Пераход адной дыстрафіі ў іншую тэарэтычна магчымы, але практычна магчымая толькі спалучае паталогія. Паренхиматозные дыстрафіі - гэта сутнасць працэсу, таго, што адбываецца ў клетцы, але толькі частка клінічнага сіндрому, які ахоплівае марфалагічных і функцыянальную недастатковасць пэўнага органа.

Диспротеинозы

Чалавечае цела па большай частцы складаецца з бялкоў і вады. Бялковыя малекулы з'яўляюцца складнікам клеткавых сценак, мембраны мітахондрый і іншых арганэл, акрамя таго, яны знаходзяцца ў вольным стане ў цытаплазме. Як правіла, гэта ферменты.

Диспротеинозом інакш называюць такую паталогію, як паренхиматозная бялковая дыстрафія. І яго сутнасць складаецца ў тым, што клеткавыя вавёркі мяняюць свае ўласцівасці, а гэтак жа падвяргаюцца структурных змен, такім як дэнатурацыя або колликвация. Да бялковым паренхиматозным дыстрафія адносяць гиалиново-кропельным, гидропическую, рагавую і крупчастую дыстрафіі. Аб першых трох будзе напісана падрабязней, а вось апошняя, крупчастая, характарызуецца тым, што ў клетках назапашваюцца збожжа бялку, з-за чаго клеткі расцягваюцца, а орган павялічваецца, становіцца друзлым, цьмяным. Менавіта таму крупчастую дыстрафію яшчэ называюць цьмяным набраканнем. Але ў навукоўцаў ёсць сумненні, што гэта паренхиматозная дыстрафія. Патанатомия дадзенага працэсу такая, што за збожжа можна прыняць компенсаторно павялічаныя клеткавыя структуры, як адказ на функцыянальнае напружанне.

Гиалиново-капежная дыстрафія

Пры гэтым выглядзе дыстрафія ў клетках з'яўляюцца вялікія гиалиновые кроплі, якія з часам зліваюцца паміж сабой і запаўняюць ўся ўнутраная прастора клеткі, выцясняючы арганэл або руйнуючы іх. Гэта прыводзіць да страты функцыі і нават гібелі клеткі. Часцей за ўсё захворванне сустракаецца ў нырачнай тканіны, радзей у печані і сэрца.

Падчас цыталагічныя даследаванні пасля біяпсіі нырак, акрамя назапашвання гиалина ў нефроцитах, выяўляюць дэструкцыю ўсіх клеткавых элементаў. Гэта з'ява з'яўляецца, калі ў пацыента развіваецца вакуолярно-лизосомальная недастатковасць, якая прыводзіць да памяншэння реабсорбцыю бялкоў з першаснай мачы. Часцей за ўсё дадзеная паталогія сустракаецца пры Нефратычны сіндроме. Найбольш частыя дыягназы такіх пацыентаў - гломерулонефріт і амілаідоз нырак. Знешні выгляд органа пры гиалиново-капежнай дыстрафіі не змяняецца.

У клетках выпяканне справа ідзе некалькі інакш. Падчас мікраскапіі ў іх знаходзяць цяля Мэллори, якія складаюцца з фібрыл і алкагольнага гиалина. Іх з'яўленне звязана з хваробай Вільсана-Канавалава, алкагольным гепатытам, а таксама з билиарным і індыйскім цырозам. Зыход гэтага працэсу неспрыяльны - некроз клетак печані, страта яе функцыі.

Гидропическая дыстрафія

Гэты выгляд дыстрафія адрозніваецца ад астатніх тым, што ў здзіўленых клетках з'яўляюцца новыя арганэл, напоўненыя вадкасцю. Часцей за ўсё такая з'ява можна заўважыць у скуры і канальчыках нырак, у клетках печані, цягліц і наднырачнікаў.

Мікраскапічна клеткі павялічаны, іх цытаплазму запаўняюць вакуолі з празрыстым вадкім змесцівам. Ядро ссоўваецца або лизируется, астатнія структуры элиминируются. У канчатковым выніку клетка ўяўляе сабой «балон», запоўнены вадой. Таму гидропическую дыстрафію часам называюць балоннай.

Макраскапічна органы практычна не змяняюцца. Механізм развіцця гэтага захворвання - парушэнне калоіднай-асматычнага ціску ў клетцы і ў міжклеткавым прасторы. З-за гэтага пранікальнасць клетак павялічваецца, мембраны іх распадаюцца і клеткі гінуць. Прычынамі такіх хімічных змяненняў можа стаць гломерулонефріт, цукровы дыябет, амілаідоз нырак. У печані змене клетак спрыяюць вірусныя і таксічныя гепатыты. На скуры гидропическая дыстрафія можа быць выкліканая вірусам натуральнай воспы.

Заканчваецца гэты паталагічны працэс факальнай або татальным некрозам, таму марфалогія і функцыя органаў хутка пагаршаецца.

рагавая дыстрафія

Паталагічнае арагавенне органаў - гэта празмернае назапашванне рагавога рэчывы ў паверхневых слаях скуры, напрыклад, гіперкератоз або ихтиоз, а таксама з'яўленне рагавога рэчывы там, дзе, як правіла, яго быць не павінна - на слізістых абалонках (лейкоплакію, плоскоклеточный рак). Гэта працэс можа быць як лакальных, так і татальным.

Прычынамі гэтага тыпу захворванняў могуць быць парушэнні эктодермального зачатку ў працэсе эмбрыягенезу, хранічныя запаленчыя змены тканін, вірусныя інфекцыі і недахоп вітамінаў.

Калі лячэнне пачаць адразу пасля з'яўлення першых сімптомаў, то тканіны яшчэ могуць аднавіцца, але ў далёка зайшлі выпадках выздараўленне ўжо немагчыма. Доўга існуючыя ўчасткі рагавой дыстрафіі могуць перарадзіцца ў рак скуры, а прыроджаны ихтиоз несумяшчальны з жыцьцём плёну.

спадчынныя дыстрафіі

Спадчынныя паренхиматозные дыстрафіі ўзнікаюць з-за прыроджаных ферментопатий. Гэтыя захворванні інакш называюць хваробы назапашвання, так як з-за парушэнні метабалізму, прадукты абмену рэчываў назапашваюцца ў клетках і вадкасцях арганізма, атручваючы яго. Найбольш вядомымі прадстаўнікамі гэтай групы з'яўляюцца фенілкетанурыя, тирозиноз, і цистиноз.

Органамі-мішэнямі для фенілкетанурыі з'яўляюцца цэнтральная нервовая сістэма, мышцы, скура і вадкасці (кроў, мача). Прадукты абмену пры тирозинозе назапашваюцца ў клетках печані, нырак і касьцях. Цистиноз таксама дзівіць печань і ныркі, але, акрамя іх, пакутуе селязёнка, вочныя яблыкі, касцяны мозг, лімфатычная сістэма і скура.

Липидозы

Ліпіды ўтрымліваюцца ў кожнай клетцы, яны могуць знаходзіцца як асобна, так і ў комплексе з вавёркамі і быць структурнымі адзінкамі мембраны клетак, а таксама іншых ўльтраструктуры. Акрамя таго, у цытаплазме знаходзіцца гліцэрына і тоўстыя кіслоты. Для таго каб выявіць іх у тканінах выкарыстоўваюцца спецыяльныя метады фіксавання і афарбоўвання, напрыклад Суданам чорным ці чырвоным, осмиевой кіслатой, сульфатам нільскага блакітнага. Пасля спецыфічнай падрыхтоўкі прэпараты старанна аглядаюць ў электронны мікраскоп.

Паренхиматозная тлушчавая дыстрафія выяўляецца ў выглядзе празмернага назапашвання тлушчаў там, дзе яны павінны быць, і з'яўлення ліпідаў там, дзе іх быць не павінна. Як правіла, назапашваюцца нейтральныя тлушчы. Органы мішэні тыя ж, што і пры бялковай дыстрафіі - сэрца, ныркі і печань.

Тлушчаў паренхиматозная дыстрафія міякарда пачынаецца са з'яўлення ў миоцитах вельмі дробных кропелек тлушчу, т. Зв. пылападобнага атлусценне. Калі працэс не спыняецца на гэтым этапе, то з часам кроплі зліваюцца і становяцца больш, пакуль не зоймуць усю цытаплазму. Арганэл пры гэтым распадаюцца, скрэслены цягліцавых валокнаў знікае. Захворванне лакальна выяўляецца каля вянознага судзінкавага рэчышча.

Макраскапічна паренхиматозная тлушчавая дыстрафія праяўляецца па-рознаму, усё залежыць ад стадыі працэсу. У самым пачатку дыягназ можна паставіць толькі пад мікраскопам, але з часам сэрца павялічваецца за кошт расцягу камер, сценкі яго становяцца тонкімі і старэчымі, пры разрэзе міякарда бачныя брудна-жоўтыя палосы. Патафізіялогіі прыдумалі назву гэтаму органу: «тыгровая сэрца».

Тлушчавая дыстрафія паренхиматозных органаў развіваецца па трох асноўных механізмаў.

1. Падвышанае паступленне вольных тоўстых кіслот ў клеткі міякарда.
2. Парушэнне тлушчавага абмену.
3. Распад липопротеидных структур ўнутры клеткі.

Часцей за ўсё гэтыя механізмы запускаюцца падчас гіпаксіі, інфекцыі (дыфтэрыя, сухоты, сэпсіс) і інтаксікацыі арганізма хлорам, фосфарам або мыш'яком.

Як правіла, тлушчавая дыстрафія зварачальная, а парушэнні клеткавых структур аднаўляюцца з часам. Але калі працэс моцна запушчаны, то ўсё заканчваецца гібеллю тканіны і органа. Клініцісты адрозніваюць наступныя захворванні, звязаныя з назапашваннем тлушчаў у клетках:

- хвароба Гошу;

- хвароба Тея-Сакса;

- хвароба Ниманна-Піка і іншыя.

вугляводныя дыстрафіі

Усе вугляводы, якія знаходзяцца ў арганізме, можна падзяліць на поліцукрыды (самым распаўсюджаным з якіх з'яўляецца глікаген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гіалуроновая і хондроитинсерная кіслаты, гепарын) і гликопротеиды (муцины, г.зн. слізь, і мукоиды).

Для таго каб выявіць вугляводы ў клетках арганізма, праводзяць спецыфічны тэст - Шык-рэакцыю. Сутнасць яе ў тым, што тканіна апрацоўваюць ёднай кіслатой, а потым фуксінам. І ўсё альдэгіды становяцца чырвонымі. Калі трэба вылучыць глікаген, то да рэактываў дадаюць амілазу. Гликозаминогликаны і гликопротеиды афарбоўваюцца метиленовым сінім. Паренхиматозные вугляводныя дыстрафіі звязаны, як правіла, з парушэннем абмену глікагену і гликопротеидов.

Парушэнне абмену глікагену

Глікаген - гэта запасы арганізма на «чорны галодны дзень». Асноўную іх частку ён захоўвае ў печані і цягліцах і расходуе гэтую энергію вельмі эканомна. Рэгуляванне абмену вугляводаў адбываецца праз нейроэндокринную сістэму. Галоўная роля адведзена, як водзіцца, гипоталамо-гипофизарной сістэме. У ёй выпрацоўваюцца тропных гармоны, якія кантралююць усе астатнія залозы ўнутранай сакрэцыі.

Парушэннем гликогенового абмену з'яўляецца павелічэнне або зніжэнне яго колькасці ў тканінах, а таксама з'яўленне там, дзе ён быць не павінен. Найбольш ярка такія змены выяўляюцца пры цукровым дыябеце альбо спадчынных гликогенозах. Патагенез цукровага дыябету даволі добра вывучаны: клеткі падстраўнікавай залозы перастаюць выпрацоўваць інсулін ў неабходнай колькасці, і энергетычныя запасы клетак хутка высільваюцца, так як глюкоза не назапашваецца ў тканінах, а выводзіцца з арганізма з мочой. Арганізм «выкрывае» свае рэзервы, і ў першую чаргу развіваецца паренхиматозная дыстрафія печані. У ядрах гепатацытаў з'яўляюцца светлыя прамежкі, і яны становяцца светлымі. Таму іх яшчэ называюць «пустыя ядра».

Спадчынныя гликогенозы выкліканыя недахопам або адсутнасцю ферментаў, якія ўдзельнічаюць у назапашвання глікагену. У цяперашні час вядомыя 6 такіх хвароб:

- хвароба Гіркі ;

- хвароба помпай ;

- хвароба Мак-Ардля;

- хвароба Герса;

- хвароба Форбса-Коры;

- хвароба Андэрсана.

Іх дыферэнцыяльная дыягностыка магчымая пасля біяпсіі печані і выкарыстання гистоферментного аналізу.

Парушэнне абмену глікапратэіна

Гэта паренхиматозные дыстрафіі, выкліканыя назапашваннем у тканінах муцинов або мукоидов. Інакш гэтыя дыстрафіі яшчэ называюць слізістымі або слизеподобными, з-за характэрнай кансістэнцыі уключэнняў. Часам назапашваюцца на праўдзівыя муцины, а толькі падобныя на іх рэчывы, якія могуць ўшчыльняцца. У такім выпадку гаворка ідзе пра калоіднай дыстрафіі.

Мікраскапія тканіны дазваляе вызначыць не толькі факт наяўнасці слізі, але і яе ўласцівасці. З-за таго, што рэшткі клетак, а таксама глейкі сакрэт перашкаджае звычайнаму адтоку вадкасці з залоз, утвараюцца кісты, а змесціва іх мае тэндэнцыю да запалення.

Прычыны гэтага віду дыстрафія могуць быць самыя розныя, але часцей за ўсё гэта катаральны запаленне слізістых. Акрамя таго, калі спадчыннае захворванне, патагенетычным карціна якога добра ўпісваецца ў вызначэнне слізістая дыстрафія. Гэта мукавісцыдозу. Дзівіцца падстраўнікавая жалеза, кішачная трубка, мочэвыводзяшчіх тракт, жоўцевыя пратокі, потовые і слінныя залозы.

Дазвол гэтага віду захворванняў залежыць ад колькасці слізі і працягласці яе вылучэння. Чым менш часу прайшло ад пачатку паталагічнага працэсу, тым больш верагодна, што слізістая адновіцца цалкам. Але ў некаторых выпадках назіраецца слущивание эпітэлія, склероз і парушэнне функцыі здзіўленага органа.