Лейкемоидные рэакцыі ў дзяцей: тыпы (віды), прычыны, алгарытм дыягностыкі, лячэнне. Лейкемоидные рэакцыі і лейкоз: адрозненні

Лейкемоидные рэакцыі - змены гемопоэза, падобныя з карцінай крыві пры лейкозах і іншых пухлінах крывятворнай сістэмы. Варта заўважыць, што спецыфічнасцю дадзеных уздзеянняў лічыцца іх актыўная накіраванасць і адсутнасць пераходу ў анкалагічную паталогію. Гэтыя рэакцыі могуць быць справакаваныя рознага выгляду інтаксікацыя, пухлінамі, інфекцыямі, метастазамі рака галаўнога мозгу.

Механізм развіцця неаднолькавы пры розных тыпах рэакцый: у адных выпадках гэта выхад у кроў няспелых клеткавых элементаў, у іншых - падвышаная прадукцыя клетак крыві альбо абмежаванне выхаду клетак у тканіны, альбо наяўнасць некалькіх механізмаў адначасова.

Што можа быць крыніцай захворвання?

Маецца нямала фактараў, з прычыны якіх могуць з'явіцца лейкемоидные рэакцыі. Прычыны іх развіцця такія:

• ўплыў іянізавальнай радыяцыі;
• сухоты;
• сэпсіс;
• гнойныя працэсы;
• дызентэрыя;
• лімфагранулематоз;
• траўмы чэрапа;
• шокавы стан;
• крупозной пнеўманіі;
• рожа;
• дыфтэрыя;
• шкарлятына;
• вострая дыстрафія печані;
• тэрапія кортикоидными гармонамі;
• атручэнне чадным газам.

разнавіднасці хваробы

Адрозніваюць наступныя віды лейкемоидных рэакцый:

• Миелоидные рэакцыі.
• Лимфоцитарные.
• Псевдобластные.

Разгледзім кожны з іх падрабязней.

Миелоидные

Да дадзенага тыпу ставяцца такія рэакцыі, як нейтрафільны, промиелоцитарные і эозинофильные. Лейкемоидные ўздзеяння, падобныя з хранічны міелалейкоз, суправаджаюцца інтаксікацыі і цяжкімі інфекцыямі. Актыўны лейкацытоз у сваёй аснове заўсёды мае складаны працэс, які суправаджаецца наяўнасцю сепсісу, запаленчых агменяў і павелічэннем тэмпературы цела.

Ўздзеяння з перавышэннем эозінофілов ў крыві, як правіла, узнікаюць пры сенсібілізацыі да паразітам і лекаў, алергічных дыятэзах, рэдка - пры анкалагічных захворваннях (Лімфагранулематоз і лимфосаркомах). Дадзеныя лейкемоидные рэакцыі маюць патрэбу ва ўсебаковым абследаванні для ліквідацыі хвароб крывяноснай сістэмы і гельмінтаў.

Рэактыўныя клеткі падобныя да эрытрэміі. Фактары эритроцитозов - гэта часцяком нядужання лёгкіх з памяншэннем аксігенацыі (кислородонасыщения) крыві, пухліны нырак, а таксама прыроджаныя заганы сэрца. У дадзенай сітуацыі патрабуецца камп'ютэрнае і ультрагукавое даследаванне.

Миелемия падобная з вострым эритромиелозом, якая адрозніваецца толькі недахопам абласных эрытрацытаў у касцяным мозгу і крыві. Нярэдка яе можна выявіць пры метастазах хваробы ў косці.

Лимфоцитарные

Такія рэакцыі характарызуюцца істотным узрастаннем усёй колькасці лімфацытаў у перыферыйнай крыві, што даволі часта адказвае за павелічэнне печані, лімфатычных вузлоў і селязёнкі.

Да дадзенага тыпу ставяцца монануклеёз, інфекцыйны лимфоцитоз, моноцитарно-макрофагального лейкемоидные рэакцыі ў дзяцей пры бактэрыяльных, вірусных інфекцыях, а таксама паразітных заражэннях і вялікія эозінофілов крыві (да прыкладу, пры гельмінтозы).

Лимфоцитарные рэакцыі з'яўляюцца:

• пры вірусных інфекцыях (ветранай воспе, краснухі, эпідэмічным паратыт, адэнавіруснай інфекцыі, адзёру, інфекцыйным монануклеёзе);
• паразітарных інфекцыях (риккетсиозах, таксаплазмоз, хламідіозе);
• бактэрыяльных інфекцыях (пранцах, коклюшы, сухотах);
• розных мікозах;
• аутоіммунных хваробах (сыроватачна захворванні, сістэмнай чырвонай ваўчанцы).

Лимфоцитарный тып яшчэ сустракаецца пры макроглобулинемии Вальденстрема, запаленчых працэсах, саркоидозе. Усе вышэйпералічаныя нядужання лечацца вельмі цяжка і могуць турбаваць пацыента не адзін год.

Псевдобластные

Такія лейкемоидные рэакцыі сустракаюцца, калі хворы толькі пачынае выходзіць з імуннага агранулоцитоза, прычына якога можа быць выклікана прыёмам сульфаніламідов, «амідапірын», «Бутадиона» і іншых прэпаратаў.

Для такой групы уздзеянняў характэрна прысутнасць у перыферычнай крыві і касцяным мозгу немалога ліку клеткавых складнікаў з гамагенным ядром, адзінкавымі нуклеолами і блакітны, тонкай, якая не мае зярністасці цытаплазмай.

У адрозненне ад характэрных абласных эрытрацытаў у гэтых няма спецыфічнай мяккай сеткі і размеранасці хроматиновых валокнаў. Непастаянныя бластозы, знікаючыя без хіміятэрапіі і якія адносяцца да лейкемоидным уздзеянням, выяўляюцца ў нованароджаных малых з генетычнымі парушэннямі храмасом (напрыклад, сіндром Дауна).

Лейкемоидные рэакцыі, тыпы якіх былі прадстаўлены вышэй, якія фармуюцца на фоне любой паталогіі, звычайна небяспечных ускладненняў не правакуюць. Часам рэзка якая з'явілася тромбоцітопенія можа памылкова расцэньвацца як адзін з прыкмет вострага лейкозу. У выяўленні иммунобластных лімфадэніту немалую значнасць мае бяспеку натуральнага будынкі лімфатычнага вузла, а таксама дакладна вызначаюцца лініі фалікулаў.

Лейкемоидные рэакцыі і лейкоз: адрозненні

Існуюць некаторыя адрозненні паміж такімі ўздзеяннямі і лейкоз, а менавіта:

1. Пры лейкемоидных рэакцыях адсутнічае хуткае амаладжэнне касцявога мозгу, ён з'яўляецца метамиелоцитарным, а пры лейкозе выяўляецца павелічэнне абласных формаў. Пры лейкемоидных уздзеяннях захаваны эритроидный парастак, існуе нармальнае лейкоэритробластическое суадносіны - 3: 1 і 4: 1.
2. Не назіраецца выяўленая анаплазия пры лейкемоидных з'явах, як гэта бывае пры лейкозе, калі адбываецца выпіранне пратаплазмы і анамалія ядра.
3. У першым варыянце ў перыферычнай крыві адзначаецца рост абсалютнага колькасці і павелічэнне адсоткавага ўтрымання спелых нейтрофілов, пры лейкозах памяншаецца ўтрыманне спелых нейтрофілов, адбываецца залішняя праліферацыі маладых, няспелых формаў.
4. Пры лейкемоидных рэакцыях часта адзначаецца таксічная зярністасць нейтрофілов.
5. Пры цитохимическом даследаванні лейкацытаў пры лейкозах назіраецца зніжэнне або адсутнасць шчолачны фасфатазы, пры лейкемоидных рэакцыях - падвышаная актыўнасць.
6. Пры абвастрэнні хранічнага міелалейкоз прадвеснікам бластного крызу з'яўляецца эозинофильно-базофильная асацыяцыя, пры лейкемоидных рэакцыях яна адсутнічае.
7. Пры міелалейкоз часта назіраецца высокі тромбоцитоз, пры лейкемоидных рэакцыях колькасць трамбацытаў знаходзіцца ў межах нормы.
8. На пачатковых стадыях хранічнага міелалейкоз выяўляюць вялікую шчыльную селязёнку, пры лейкемоидных рэакцыях часам таксама бывае спленомегалия, але дадзены орган мяккі і ніколі не дасягае вельмі вялікіх памераў.
9. Пры лейкемоидных рэакцыях на неопластический працэс у касцяным мозгу выяўляюцца ракавыя клеткі.

Лейкемоидные рэакцыі ў дзяцей: алгарытм дыягностыкі

Важная роля ў дыягнаставанні дадзенага захворвання адводзіцца патогистологу, які даследуе матэрыял біяпсіі. Але каб не дапусціць непапраўнай памылкі, патолагаанатам павінен сабраць пэўную інфармацыю пра пацыента, даць яму накіраванне на розныя аналізы і прызначыць цитостатическое лячэнне, якое прыбярэ ўсе наступствы лімфадэніту. Калі ўсяго гэтага не зрабіць, то дыягназ будзе пастаўлены няправільна, а таму справіцца з хваробай будзе вельмі складана. Бо такое захворванне вельмі небяспечна. Часам для дэталяў заключэння неабходна вырабляць паўторную біяпсію.

Немалое значэнне ў дыягнаставанні мае мазок з выгляду биопсированного лімфатычнага вузла і адбітак. Пры лимфосаркоме большую частку эрытрацытаў (мінімальна 30 адсоткаў) складаюць пастаянныя бластного клеткі. Пры иммунобластном лімфадэніт такія эрытрацыты, як правіла, менш за 10 працэнтаў, яны розныя па паказчыках базофилии цытаплазмы і сталасці ядра.

Патогистологический дыягназ па аналізе лімфатычнага вузла павінен быць вельмі дэталёвым і ён павінен выключаць недакладнае зняволенне. Таму што патогистолог па розных даследаваннях крыві павінен дакладна вызначыць дыягназ, і гэта адлюстроўваецца ў зняволенні. Да прыкладу, для ўстанаўлення першаснага дыягназу дабраякасных лімфа ў некаторых выпадках патрабуецца доўга назіраць за хворым і абследаваць лімфатычныя вузлы другаснае.

Дыягностыка лейкемоидных рэакцый, падазраваных пры выяўленні моноклональных імунаглабуліну, часам патрабуе шматгадовых назіранняў і паўторных пункцыю касцянога мозгу. Да сцвярджэння дыягназу процівоопухолевое лячэнне супрацьпаказана.

інфекцыйны монануклеёз

Яшчэ называецца захворваннем Філатава - Пфейферра, жалезістай ліхаманкай і моноцитарной ангінай. З'яўляецца віруснай хваробай, якая характарызуецца бласттрансформацией лімфацытаў, павелічэннем лімфатычных вузлоў і селязёнкі, рэактыўным лімфадэніту, узнікненнем спецыфічных эрытрацытаў у перыферычнай крыві. Ўзбуджальнікам лічыцца вірус Эпштэйна-Барра. У падставе хваробы - бласттрансформация лімфацытаў, выкліканая асаблівай віруснай інфекцыяй.

Клінічная сітуацыя розная. У лёгкіх формах парушаецца самаадчуванне прычыны рініта. Паказальныя прыкметы:

• ангіна ( «падпалены зяпа»);
• павелічэнне селязёнкі і шыйных лімфатычных вузлоў, а таксама іх хваравітасць;
• цяжкае насавое дыханне ў першыя дні захворвання за кошт прыпухласці слізістай абалонкі.

Стан крыві: павышэнне адсотка эозінофілов, лімфацытаў і манацытаў.

ўскладненні

Патрэбным і дастатковым для заключэння паказчыкам хваробы лічыцца наяўнасць у крыві своеасаблівых мононуклеаров (звыш 10-20%) - клетак, якія адрозніваюцца ядром вялікага лімфацытаў і шырокай базофильной з бэзавым колерам цытаплазмай з выяўленым перинуклеарным прасвятленнем. Доўжацца лейкемоидные рэакцыі ў дзяцей і дарослых некалькі тыдняў, аднак у пэўных сітуацыях нармалізацыя стану крыві працягваецца месяцы.

Назіраюцца і рэцыдывы з больш лёгкім цягам, часам з інтэрваламі ў некалькі гадоў пасля першага вострага перыяду. Ўскладненнямі могуць быць:

• востры гепатыт;
• энцэфаліт;
• агранулоцитоз;
• разрыў селязёнкі, выкліканы яе хуткім павелічэннем;
• аутоіммунный гемолізу.

Тэрапія лейкемоидных рэакцый

Як правіла, пацыентам не патрабуецца спецыяльнае лекавы лячэнне, таму што на працягу некалькіх дзён галоўныя прыкметы захворвання знікаюць і стан крыві нармалізуецца. Пры якая зацягнулася хваробы і дрэнным самаадчуванні хворага выкарыстоўваюць патагенетычным тэрапію - прызначаюць «Преднізолон» у дазоўцы па 20-30 міліграм у суткі альбо іншыя глюкакартыкоідныя прэпараты, каб ліквідаваць лейкемоидные рэакцыі. Лячэнне ў любым выпадку прызначае толькі спецыяліст.

прагноз

Звычайна станоўчы: контагіозності невялікая, і таму каранцін пацыента неабавязковы. Аднак вельмі небяспечныя парывы селязёнкі. Аднаўленне працаздольнасці вызначаецца з'яўленнем прыкмет скарачэння аб'ёмаў органа, а таксама знікненнем ангіны і нармалізацыяй тэмпературы цела. Калі інфекцыйны монануклеёз выяўляецца ў выглядзе гепатыту, патрабуецца шпіталізацыя хворага.