Хвароба БАС: прычыны, сімптомы і плынь. Дыягностыка і лячэнне бакавога Аміятрафічны склерозу

Сучасная медыцына ўвесь час развіваецца. Навукоўцы ствараюць усе новыя лекі ад невылечных раней захворванняў. Аднак сёння спецыялісты не могуць прапанаваць адэкватнае лячэнне супраць усіх хвароб. Адной з такіх паталогій з'яўляецца хвароба БАС. Прычыны гэтага захворвання да гэтага часу застаюцца нявывучанымі, а колькасць пацыентаў з кожным годам толькі павялічваецца. У дадзеным артыкуле мы больш падрабязна разгледзім гэту паталогію, яе асноўныя сімптомы і спосабы лячэння.

Агульная інфармацыя

Бакавой Аміятрафічны склероз (БАС, хвароба Шарко) уяўляе сабой сур'ёзную паталогію нервовай сістэмы, пры якой назіраецца паражэнне так званых рухальных нейронаў ў галіне спіннога мозгу, а таксама ў кары галаўнога мозгу. Гэта хранічнае і невылечнае захворванне, паступова прыводзіць да дэгенерацыі ўсёй нервовай сістэмы. На апошніх стадыях хваробы чалавек становіцца бездапаможным, але пры гэтым у яго захоўваецца яснасць розуму і псіхічнае здароўе.

Хвароба БАС, прычыны і патагенез якой да канца не былі вывучаны, не адрозніваецца спецыфічнымі метадамі дыягностыкі і лячэння. Навукоўцы і сёння працягваюць актыўна яе вывучаць. Цяпер дакладна вядома, што хвароба развіваецца пераважна ў людзей ва ўзросце ад 50 і прыблізна да 70 гадоў, аднак вядомыя выпадкі і больш ранняга паразы.

класіфікацыя

У залежнасці ад лакалізацыі першасных праяў захворвання спецыялісты вылучаюць наступныя яго формы:

1. Паяснічна-крыжавая форма (адбываецца парушэнне рухальнай функцыі ніжніх канечнасцяў).
2. Бульбарного форма (дзівяцца некаторыя ядра галаўнога мозгу, што цягне за сабой параліч цэнтральнага характару).
3. Шыйна-грудная форма (першасныя сімптомы выяўляюцца з змены звыклай рухальнай функцыі верхніх канечнасцяў).

З іншага боку, спецыялісты вылучаюць яшчэ тры тыпу хваробы БАС:

1. Марыянскія форма (першасныя прыкметы ўзнікаюць вельмі рана, назіраецца павольнае працягу захворвання).
2. Класічны спарадычны тып (95% ад усіх выпадкаў захворвання).
3. Сямейны тып (адрозніваецца познім праявай і спадчыннай схільнасцю).

Чаму ўзнікае хвароба БАС?

Прычыны дадзенага захворвання, на жаль, да гэтага часу застаюцца малавывучанымі. Навукоўцы ў цяперашні час вылучаюць шэраг фактараў, пры існаванні якіх верагоднасць захварэць у некалькі разоў павялічваецца:

• мутацыя бялку убиквина;
• парушэнне дзеянні нейротрофического фактару;
• мутацыі некаторых генаў;
• падвышаны свободнорадикальное акісленне ў саміх клетках нейронаў;
• наяўнасць інфекцыйнага агента;
• падвышаная актыўнасць так званых узбуджальных амінакіслот.

БАС хвароба. сімптомы

Фота пацыентаў з гэтай хваробай можна паглядзець у спецыялізаваных даведніках. Усіх іх аб'ядноўвае толькі адно - знешнія сімптомы хваробы на позніх стадыях.

Што тычыцца першасных клінічных прыкмет паталогіі, то яны вельмі рэдка выклікаюць насцярожанасць з боку пацыентаў. Больш за тое, патэнцыйныя хворыя часцяком тлумачаць іх сталымі стрэсамі або адсутнасцю адпачынку ад працоўнай руціны. Ніжэй пералічым сімптомы хваробы, якія з'яўляюцца на ранніх стадыях:

• слабасць у мышцах;
• дызартрыя (цяжкасці ў размове);
• частыя цягліцавыя спазмы;
• здранцвенне і слабасць канечнасцяў;
• лёгкія паторгванні цягліц.

Усе гэтыя прыкметы павінны насцярожыць кожнага і стаць падставай для звароту да спецыяліста. У адваротным выпадку хвароба будзе прагрэсаваць, што ў некалькі разоў павялічвае верагоднасць развіцця ўскладненняў.

працягу захворвання

Як развіваецца БАС? Хвароба, сімптомы якой былі пералічаныя вышэй, першапачаткова пачынаецца з мышачнай слабасці і здранцвення канечнасцяў. Калі паталогія развіваецца з ног, то хворыя могуць выпрабоўваць цяжкасці пры хадзе, пастаянна запінацца.

Калі хвароба праяўляецца з парушэння працы верхніх канечнасцяў, узнікаюць праблемы з выкананнем самых элементарных заданняў (зашпільванне кашулі, паварот ключа ў замку).

Як яшчэ можна распазнаць хваробу БАС? Прычыны хваробы ў 25% выпадкаў крыюцца ў паразе даўгаватага мозгу. Першапачаткова ўзнікаюць цяжкасці з прамовай, а затым і з глытаннем. Усё гэта цягне за сабой праблемы з жаваннем ежы. Як следства, чалавек перастае нармальна харчавацца і губляе вагу. У сувязі з гэтым многія пацыенты ўпадаюць у дэпрэсіўны стан, так як хвароба звычайна не ўплывае на кагнітыўныя функцыі.

У некаторых хворых з'яўляюцца цяжкасці з адукацыяй слоў і нават нармальнай канцэнтрацыяй увагі. Нязначныя парушэнні такога роду часцей за ўсё тлумачацца дрэнным дыханнем ў начны час сутак. Медыцынскія работнікі ўжо зараз павінны расказаць хвораму пра асаблівасці плыні хваробы, варыянтах тэрапіі, каб ён змог загадзя прыняць усвядомленае рашэнне пра сваю будучыню.

Большая частка пацыентаў памірае ад дыхальнай недастатковасці або пнеўманіі. Як правіла, смяротны зыход надыходзіць праз пяць гадоў з моманту пацверджання хваробы.

дыягностыка

Пацвердзіць наяўнасць дадзенага захворвання можа толькі спецыяліст. У гэтым пытанні першарадная роля адводзіцца пісьменнай інтэрпрэтацыі наяўнай клінічнай карціны ў канкрэтнага пацыента. Вельмі важная дыферэнцыяльная дыягностыка хваробы БАС.

1. Электраміёграф. Гэты метад дазваляе пацвердзіць наяўнасць фасцикуляции на ранняй стадыі яе развіцця. Падчас гэтай працэдуры спецыяліст даследуе электрычную актыўнасць цягліц.
2. МРТ дазваляе выявіць паталагічныя агмені і ацаніць функцыянаванне ўсіх нервовых структур.

Якім павінна быць лячэнне?

На жаль, медыцына сёння не можа прапанаваць эфектыўную тэрапію супраць гэтай хваробы. Як можна перамагчы хваробу БАС? Лячэнне павінна быць накіравана ў першую чаргу на запаволенне плыні паталогіі. Для гэтых мэтаў выкарыстоўваюцца наступныя мерапрыемствы:

• спецыяльны масаж канечнасцяў;
• пры адмове дыхальнай мускулатуры прызначаецца штучная вентыляцыя лёгкіх;
• у выпадку развіцця дэпрэсіўнага стану рэкамендуюцца транквілізатары і антыдэпрэсанты. У кожным канкрэтным выпадку прэпараты прызначаюцца ў індывідуальным парадку;
• сустаўныя болі купіруюцца нестэроіднымі супрацьзапаленчымі сродкамі ( «Финлепсин»);
• сёння спецыялісты прапануюць усім пацыентам прэпарат «Рилузол». Ён валодае даказаным дзеяннем і ўяўляе сабой інгібітар вызвалення так званай глутамінавая кіслаты. Пры трапленні ў арганізм прэпарат памяншае пашкоджанне нейронаў. Аднак нават гэта сродак не здольна цалкам вылечыць хворага, яно толькі запавольвае працягу хваробы БАС;
• для палягчэння руху пацыента выкарыстоўваюцца спецыяльныя прыстасаванні (кія, крэслы) і каўняры для поўнай фіксацыі шыі.

Лячэнне ствалавымі клеткамі

У многіх еўрапейскіх краінах пацыентам з БАС сёння праводзяць лячэнне ўласнымі ствалавымі клеткамі, што таксама дазваляе запаволіць развіццё хваробы. Такога роду тэрапія накіравана на паляпшэнне першасных функцый галаўнога мозгу. Ствалавыя клеткі, трансплантавалі ў вобласць пашкоджання, аднаўляюць нейроны, паляпшаюць забеспячэнне мозгу кіслародам і спрыяюць з'яўленню новых крывяносных сасудаў.

Вылучэнне саміх ствалавых клетак і іх непасрэдная трансплантацыя, як правіла, праводзяцца ў амбулаторных умовах. Пасля тэрапіі пацыент яшчэ 2 сутак знаходзіцца ў шпіталі, дзе спецыялісты назіраюць за яго станам.

Падчас самой працэдуры клеткі ўводзяцца ў спіннамазгавую вадкасць пры дапамозе люмбальной пункцыі. Па-за арганізмам ім не даюць самастойна размнажацца, а реимплантация ажыццяўляецца толькі пасля дэталёвай ачысткі.

Важна заўважыць, такога роду тэрапія дазваляе істотна запаволіць хвароба БАС. Фота пацыентаў праз 5-6 месяцаў пасля працэдуры яскрава даказваюць дадзенае сцвярджэнне. Пазбавіцца цалкам ад хваробы яна не дапаможа. На жаль, зафіксаваныя і такія выпадкі, калі лячэнне зусім не дае ніякага эфекту.

заключэнне

Прагноз дадзенага захворвання практычна заўсёды неспрыяльны. Прагрэсаванне рухальных засмучэнняў немінуча цягне за сабой смяротны зыход (2-6 гадоў).

У дадзеным артыкуле мы распавялі пра тое, што ўяўляе сабой такая паталогія, як БАС. Хвароба, сімптомы якой могуць не праяўляцца на працягу доўгага часу, у цяперашні час немагчыма вылечыць да канца. Навукоўцы з усёй Еўропы працягваюць актыўна вывучаць гэтая хвароба, яго прычыны і хуткасць развіцця, спрабуюць знайсці эфектыўнае лекавы сродак.