ЗдароўеХваробы і ўмовы

Сіндром Картагенера ў дзяцей: дыягностыка, фота, лячэнне

Сіндром Картагенера - рэдкае прыроджанае захворванне, абумоўленае парушэннем рухомасці вейчыкаў, размешчаных на паверхні многіх эпітэліяльных клетак. У поўнай форме гэты загана клінічна выяўляецца трыяда сімптомаў:

  • бронхоэктаз;
  • недаразвіццё (Гіпаплазія) околоносовых пазух, што суправаджаецца рэцыдывавальны сінусіта;
  • адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў (situs inversus).

Сіндром названы ў гонар швейцарскага лекара Картагенера, які даў падрабязнае апісанне гэтаму стане ў 1933 годзе. А цяпер давайце падрабязней абмяркуем захворванне.

Прычыны сіндрому Картагенера

У цяперашні час даказана, што сіндром Картагенера мае генетычную прыроду з аўтасомна-рецессивным тыпам атрымання ў спадчыну. У аснове захворвання ляжаць дэфекты ў цэлым шэрагу генаў, якія кадуюць тыя ці іншыя вавёркі, закліканыя забяспечваць функцыі вейчыкаў.

У выніку рухомасць іх змяншаецца ці губляецца зусім - узнікае стан, якое называецца «першасная цыліарнага дыскінезія». Вывучана больш за дваццаць генаў, адказных за развіццё сіндрому Картагенера. Парушэнне ў працы любога з іх у перыядзе унутрычэраўнага развіцця можа прывесці да паталогіі.

Як часта сустракаецца захворванне?

Як было сказана вышэй, сіндром Картагенера ў дзяцей сустракаецца досыць рэдка -усяго толькі ў аднаго нованароджанага з 16000.

Трэба адзначыць, што ў малых паталогія можа ніяк сябе не праяўляць, і дыягназ ставіцца толькі праз некалькі месяцаў і нават гадоў, калі развіваецца яркая клінічная карціна.

Сімптомы сіндрому Картагенера

Знешнія праявы сіндрому Картагенера вар'іруюць ад поўнай адсутнасці сімптаматыкі да ярка выяўленай клінічнай карціны.

У выпадку бессімптомнага плыні пастаноўка дакладнага дыягназу вельмі цяжкая і адбываецца часцей за ўсё выпадкова пры выяўленні зваротнага размяшчэння ўнутраных органаў падчас абследавання з нагоды нейкага іншага захворвання.

бронхоэктазы

У норме бранхіяльнае дрэва (асноўны каркас лёгкіх) мае выгляд галінаваных трубачак з раўнамерным памяншэннем дыяметра іх прасвету па кірунку ад вышэйлеглых аддзелаў да ніжэйлеглую, што нагадвае перавернутую ўніз крону.

Бронхоэктаз (або бронхоэктазы) - гэта лакальныя пашырэння прасвету бронх па тыпу мяшкоў, Верацеі або цыліндраў. У такіх дэфармаваных бронхах становіцца немагчымым нармальнае рух сакрэту. Ён застойваецца, што немінуча прыводзіць да інфікавання і развіццю запаленчай рэакцыі.

Клінічна бронхоэктазы пры сіндроме Картагенера выяўляюцца кашлем з адыходжаннем зялёнай гнойнай мокроты, павышэннем тэмпературы цела да 38 градусаў і вышэй, слабасцю, галаўным болем, часам можа далучыцца млоснасць і ваніты. Магутная тэрапія антыбіётыкамі дазваляе дасягнуць вонкавага акрыяння, аднак такія прэпараты не змогуць ліквідаваць галоўную прычыну запалення -локальные пашырэння бронх. Таму апісаная клінічная карціна неаднаразова паўтараецца, чаргуючыся са «светлымі» бессімптомнымі прамежкамі. Яна набывае працяглы і зацяжны характар плыні. Хранічнае рэцыдывавальныя працягу гэтага стану прынята называць Бронхаэктатычная хваробай.

сінусіты

Іншым праявай сіндрому Картагенера з'яўляецца сінусіт, ці запаленне околоносовых пазух. У норме вейчыкі эпітэлія слізістай абалонкі носа і пазух дзякуючы сваім ваганняў забяспечваюць перамяшчэнне сакрэту з якія аселі на ім часціцамі пылу і бактэрыямі. Пры сіндроме Картагенера функцыя вейчыкаў парушаная, і змесціва застойваецца ў даданых пазух носа, выклікаючы запаленне.

Часцей за ўсё развіваецца гаймарыт, ці запаленне верхнечелюстных пазух, радзей - франтыт (лобная пазуха), этмоидит (вочкі рашэцістага лабірынта) і сфеноидит (клінаватая пазуха). Усе гэтыя станы праяўляюцца павышэннем тэмпературы цела, галаўным болем і насмаркам з вылучэннем гною. Гаймарыту таксама ўласцівая боль па баках ад крылаў носа і ў галіне скул.

Адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў

Адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў, або situs viscerusim versus - гэта найбольш характэрнае праява сіндрому Картагенера, якое, аднак, сустракаецца менш чым у паловы хворых. Адбываецца перасоўванне ўнутраных органаў па тыпу іх люстранога адлюстравання. Вылучаюць поўнае і няпоўнае адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў.

Пры няпоўным зваротным размяшчэнні мяняюцца месцамі лёгкія. Гэта можа суправаджацца як бы люстраным адлюстраваннем сэрца са зрушэннем яго верхавіны ў правую палову паражніны грудной клеткі (декстрокардия).

Пры поўным зваротным размяшчэнні мае месца люстраное перасоўванне ўсіх унутраных органаў. Пры гэтым печань размяшчаецца злева, селязёнка - справа. Выпадковае выяўленне гэтай паталогіі пры УГД падчас руціннага абследавання і дазваляе западозрыць сіндром Картагенера пры яго бессімптомна плыні.

Адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў тлумачыцца парушэннем міграцыі зачаткавых клетак і тканін у эмбрыягенезу. Многія органы ў норме развіваюцца не на тым месцы, дзе яны знаходзяцца пасля нараджэння. Так, ныркі закладваюцца ў вобласці таза і паступова паднімаюцца ўверх на ўзровень XI-XII рэбраў.

Перасоўванне (або міграцыя) органаў ва ўнутрычэраўным перыядзе ажыццяўляецца за кошт вейчыкаў, якія пры сіндроме Картагенера не функцыянуюць, што і абумоўлівае адваротнае размяшчэнне ўнутраных органаў. На шчасце, як бы пагрозліва дадзенае стан не выглядала, яно ў пераважнай большасці выпадкаў не прыводзіць да істотных парушэнняў жыццядзейнасці арганізма.

Іншыя праявы сіндрому Картагенера

Сярод іншых сімптомаў захворвання найбольш важным з'яўляецца мужчынскае бясплоддзе. Яно абумоўлена нерухомасцю народкаў з прычыны таго, што іх жгутики не функцыянуюць.

Пацыентаў таксама могуць турбаваць рэцыдывавальныя атыты і зніжэнне слыху. Гэта звязана з застоем сакрэту ў сярэднім вуху, які ў норме павінен выдаляцца вейчыкамі эпітэліяльных клетак слізістай абалонкі.

Дыягностыка сіндрому Картагенера ў дзяцей

Калі дзіця, пачынаючы прыкладна з месячнага ўзросту, рэгулярна пакутуе пнеўманіямі, насмаркам і сінусіта, варта западозрыць сіндром Картагенера, дыягностыка якога не вельмі складаная. Яна ўключае ў сябе шэраг інструментальных і лабараторных метадаў даследавання:

  • Фізікальнай даследаванне, ці звычайны медычны агляд, дазволіць выявіць цяжкасць насавога дыхання, спецыфічную аускультативную карціну з боку лёгкіх і сэрца, а таксама змена канцавых фаланг пальцаў па тыпу «барабанных палачак» пры працяглай плыні працэсу.
  • Рэнтгеналагічнае даследаванне дазволіць выявіць паталагічныя агмені ў лёгкіх і адваротнае размяшчэнне сэрца (декстрокардию). Гэты метад просты і досыць бяспечны, таму дае магчымасць правесці дыягнаставанне сіндрому Картагенера ў радзільні.
  • Бронхаскапія - самы дакладны метад даследаванні для выяўлення бронхоэктаз. Больш за тое, толькі праз пасярэдніцтва бронхаскапіі можна ўзяць біяпсію слізістай бронхі.
  • Біяпсія слізістай пакажа ступень выяўленасці запаленчага працэсу і правядзе ацэнку структуры вейчыкаў.

Вядучыя клінікі і універсітэты свету абмяркоўваюць даволі-такі ўжо доўга сіндром Картагенера, фота якога прадстаўлены ў гэтым артыкуле. Вопыт самых вядомых спецыялістаў дазваляе навучыць маладое пакаленне лекараў распазнаваць гэтак рэдкае захворванне.

Лячэнне сіндрому Картагенера

Ці можна пазбавіцца ад такога стану? У цяперашні час лячэнне сіндрому Картагенера залежыць ад сімптомаў. Не існуе лекаў, якія дазволілі б аднавіць функцыю вейчыкаў эпітэліяльных клетак, аднак сучасная медыцына размяшчае багатым арсеналам сродкаў, якія палягчаюць працягу захворвання. З іх дапамогай пацыент можа надоўга забыцца пра сваё рэдкім хваробе.

Асноўныя метады лячэння:

  • Антыбіётыкі. Гэтыя прэпараты прызначаюцца пры запаленні лёгкіх, абумоўленым бронхоэктаз, і пры сінусітах. Прымяняюцца класічныя антыбіётыкі пенициллинового шэрагу, макролиды, а таксама прэпараты з групы «рэспіраторных» фторхінолонов.
  • Метады, якія паляпшаюць дрэнажную функцыю бронх - постуральных дрэнаж, масаж, прымяненне муколитических і мукокинетических прэпаратаў і т. Д.
  • Фізіятэрапія.

Пры наяўнасці выяўленых бронхоэктазах з часта рэцыдывавальны бранхітамі і пнеўманіямі паказана аператыўнае лячэнне - выдаленне (рэзекцыя) найбольш здзіўленага ўчастку лёгкага. Пасля такой аперацыі стан хворых істотна паляпшаецца.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.unansea.com. Theme powered by WordPress.