Структура, злучэнні і асноўныя віды гемаглабіну

Крывяносная сістэма выконвае транспартную функцыю ў арганізме ўсіх цеплакроўных жывёл, дастаўляючы да тканін пажыўныя рэчывы і кісларод. Транспарціроўка кіслароду і вуглякіслага газу ажыццяўляецца дзякуючы чырвоным цялятам крыві, у склад якіх уваходзіць важнае рэчыва - гемаглабін. У гэтым артыкуле мы разгледзім віды і злучэнні гемаглабіну.

Што такое гемаглабін

Гемаглабін - гэта кампанент эрытрацытаў, які адносіцца да групы бялкоў. Складаецца з 96% бялковага рэчывы Глабін і 4% рэчывы з атамам 2-валентнасці жалеза - гем. У 1 клетцы эрытрацыту яго ўтрымоўваецца парадку 280 млн малекул, што і фармуе чырвоны колер крыві.

Галоўная ўласцівасць гемаглабіну - гэта здольнасць жалеза далучаць і отщеплять газы, фарміруючы перасоўванне кіслароду з лёгкіх да тканін і вуглякіслага газу ад тканін да лёгкіх. Такім чынам, яго ролю ў працэсе газаабмену ў арганізме незаменная.

Структура і віды гемаглабіну крыві чалавека

На розных стадыях развіцця чалавечага арганізму склад гемаглабіну адрозніваецца па структуры полипептидных ланцугоў. У залежнасці ад таго, якія полипептидные ланцуга ўтрымлівае гемоглобиновая структура, віды гемаглабіну ў чалавека наступныя:

1. Дарослы гемаглабін (HbA) сустракаецца ў дамінантны колькасці (каля 98-99% ад агульнай колькасці ў крыві) у дарослых людзей. HbA складаецца з 2 і 2 полипептидных ланцугоў. У кожнай з амінакіслотных спіраляў змяшчаецца кампанент гема з атамам, якія адказваюць за падабенства з малекулай кіслароду. HbA валодае меншай здольнасцю да падабенства з кіслародам чым іншыя віды гемаглабіну, але ў той жа час ён больш устойлівы да ваганняў pH і t.
2. Фетальный (HbF) сінтэзуецца ў плёну яшчэ ва ўлонні маці пачынаючы з 6-7 тыдняў цяжарнасці з наступным яго замяшчэннем на HbA. Ужо з 1 месяца жыцця сінтэз HbF запавольваецца, агульны аб'ём крыві павялічваецца, узмацняецца і сінтэз HbA, які да трох гадоў жыцця дзіцяці даходзіць да працэнтных суадносін складу крыві дарослага чалавека. Фетальный гемаглабін ад дарослага адрозніваецца складам ланцугоў Глабін, замест ланцуга тут прысутнічае тып спіралі. HbF, у параўнанні з HbA, валодае меншай ступенню ўстойлівасці да зменаў pH крыві і ваганняў тэмпературы арганізма.
3. Эмбрыянальны (HbE). Першасная форма дыхальнага бялку выпрацоўваецца ў эмбрыёна яшчэ да фарміравання плацэнты (ужо на першым тыдні цяжарнасці) і працягваецца да 6-7 тыдняў. Структура адрозніваецца наяўнасцю ланцугоў і ζ-тыпаў.

Паталагічныя віды гемаглабіну

У шэрагу выпадкаў пад уплывам генетычных дэфектаў ўзнікае анамальны сінтэз гемоглобиновых клетак. Паталагічныя віды гемаглабіну ад фізіялагічных адрозніваюцца складам полипептидных сувязяў, а дакладней, іх мутацыяй.

У выніку мутацыі ДНК, сінтэз кампанентаў эрытрацытаў здзяйсняецца не з глутамінавая, а валиновой амінакіслатой. Гэтая «кадравая» замена прыводзіць да адукацыі бялковай структуры тыпу 2 з «ліпкім» участкам на паверхні, здольным прысвойваць структуры сабе падобныя. Такім чынам, адбываецца полімерызацыя HbS-малекул і, як следства, ссяданне цяжкіх і дрэнна транспартуюцца эрытрацытаў у крывяносных сасудах. Дадзенае адхіленне носіць назву "серпападобная анемія".

Нормы ўтрымання гемаглабіну ў чалавека

Змест бялковых дыхальных структур у крыві ў людзей можа адрознівацца ў залежнасці ад полу, узроставай катэгорыі, ладу жыцця і некаторых іншых асаблівасцяў, як, напрыклад, цяжарнасць.

Нармальныя значэння ўтрымання гемаглабіну ў крыві, ня лічацца паталагічным адхіленнем:

• У мужчын - 130-150 г / л.
• У жанчын - 120-140 г / л.
• У дзяцей да года 100-140 г / л, прычым у першы месяц гэтыя значэнні могуць дасягаць да 220 г / л за кошт падвышанай канцэнтрацыі фетальные гемаглабіну. У дзяцей з года да 6 гадоў - 110-145 г / л, а з 6 года жыцця - 115-150 г / л па-за залежнасці ад полу дзіцяці.
• Пры цяжарнасці назіраецца зніжэнне канцэнтрацыя HbA да 110 г / л, што аднак не лічыцца анеміяй.
• У пажылых людзей нормай лічыцца тэндэнцыя паніжэння на 5 адзінак ад заяўленай нормы ў залежнасці ад полу пацыента.

Па ўзроставы цэнз адрозніваецца і склад крыві, якая змяшчае адначасова розныя віды гемаглабіну. Так, напрыклад, у дарослага чалавека натуральным суадносінамі з'яўляецца 99% HbA і да 1% HbF. У дзяцей да года працэнт HbF значна вышэй, чым у дарослых, што тлумачыцца паступовым распадам першапачаткова наяўнай формы фетальные гемаглабіну.

фізіялагічныя формы

Паколькі дыхальны чырвоны пігмент бесперапынна ўдзельнічае ў газообменом працэсах у арганізме, то яго галоўным уласцівасцю з'яўляецца здольнасць ўтвараць злучэння з малекуламі розных газаў. У выніку падобных рэакцый ствараюцца фізіялагічныя віды гемаглабіну, якія лічацца нармальным з'явай.

• Оксигемоглобин (Hb) - злучэнне з малекулай кіслароду. Працэс адбываецца ў органах дыхання, у альвеолах лёгкіх. Оксигенированные чырвоныя цяля афарбоўваюць кроў у чырвоны колер, якая называецца артэрыяльнай і рухаецца ад лёгкіх да тканін, узбагачаючы іх кіслародам, неабходным для акісляльных працэсаў.
• Дезоксигемоглобин (HbH) - адноўлены гемаглабін утвараецца ў момант, калі чырвоныя цяля аддаюць кісларод тканінам, але яшчэ не паспелі забраць ад іх вуглякіслы газ.
• Карбоксигемоглобин (Hb) утворыцца пры выводзінах вуглякіслага газу з тканін і выводзінах яго да лёгкім, завяршаючы працэс дыхання чалавека. Карбоксигемоглобин надае вянознай крыві цёмны колер - бардовы.

паталагічныя злучэння

Эрытрацыты могуць далучаць не толькі газы, якія ўдзельнічаюць у дыхальным працэсе, але і іншыя, утвараючы паталагічныя віды гемаглабіну, што ўяўляюць небяспеку для чалавечага здароўя і нават жыцця. Гэтыя злучэнні валодаюць нізкай ступенню распаду, таму прыводзяць да кіслароднага галадання тканін і сур'ёзных парушэнняў дыхальнага працэсу.

• Карбгемоглобин (HbCO) - вельмі небяспечнае злучэнне ў крыві чалавека, надыхацца ўгарным газам. Блакуе здольнасць чырвоных цельцаў пераносіць кісларод да тканін. Нават нязначная канцэнтрацыя угарнага газу ў паветры 0,07% можа прывесці да смяротнага зыходу.
• Метгемаглабін (HbMet) утворыцца пры атручванні нитробензольными злучэннямі, прыкладамі якіх з'яўляюцца аліфаціческіе растваральнікі смол, эфіраў, цэлюлозы, шырока прыдатныя ў тэкстыльнай прамысловасці. Нітраты пры ўзаемадзеянні з гемаглабінам пераўтвораць змяшчаюцца ў геме 2-х валентнасці жалеза ў 3-х валентнасці, што таксама прыводзіць да гіпаксіі.

дыягностыка гемаглабіну

Для выяўлення канцэнтрацыі глобиновых дыхальных структур у крыві чалавека праводзяцца якасныя і колькасныя віды аналізаў. Гемаглабін таксама даследуецца на колькасць ўтрымання ў ім іёнаў жалеза.

Асноўным колькасным метадам вызначэння канцэнтрацыі гемаглабіну сёння з'яўляецца колориметрический аналіз. Ён уяўляе сабой даследаванне каляровай насычанасці біялагічнага матэрыялу пры даданні да яго спецыяльнага рэактыва.

Якасныя метады ўключаюць даследаванне крыві на ўтрыманне ў ім суадносін тыпаў HbA і HbF. Таксама да якаснаму аналізу ставіцца вызначэнне колькасці ўтрымання ў крыві малекул гликолизированного гемаглабіну (злучэння з вугляродам) - метад выкарыстоўваецца для дыягностыкі цукровага дыябету.

Адхіленне канцэнтрацыі гемаглабіну ад нормы

Баланс HbA можа вар'іраваць як ніжэй, так і вышэй за норму. У любым выпадку гэта прыводзіць да негатыўных наступстваў. Пры паніжэнні HbA ніжэй усталяванай нормы ўзнікае паталагічны сіндром, які носіць назву "жэлезодэфіцітная анемія". Выяўляецца млявасцю, заняпадам сіл, няўважлівасцю. Негатыўна ўплывае на нервовую сістэму, асабліва небяспечны ў дзіцячым узросце, так як часта з'яўляецца прычынай адставання ў псіха-маторным развіцці.

Павышаны гемаглабін не з'яўляецца асобным захворваннем, гэта, хутчэй, сіндром, які сведчыць аб розных паталогіях, такіх як цукровы дыябет, лёгачная недастатковасць, парок сэрца, захворванні нырак, празмернасць фалійнай кіслаты або вітамінаў групы В, анкалогія і інш.