Вульгарная пузырчатка: прычыны, сімптомы, лячэнне, прэпараты. аутоіммунные захворвання

Як выяўляецца такое захворванне, як пузырчатка? Лячэнне і сімптомы гэтай хваробы будуць разгледжаны ніжэй. Таксама вы даведаецеся аб прычынах развіцця гэтага паталагічнага працэсу і спосабах яго дыягностыкі.

асноўныя звесткі

Пузырчатка, фота якой прадстаўлена ў дадзеным артыкуле, - гэта група рэдкіх, але вельмі цяжкіх, патэнцыйна смяротных і інвалідызіруюшчымі везикулобуллезных аутоіммунных захворванняў, якія дзівяць скурныя пакровы і слізістыя абалонкі.

Спецыялісты вылучаюць наступныя віды гэтай хваробы:

• вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая форма;
• лістападобных;
• себорейная (можа мець такія назвы, як сіндром Сэніра-Ашэра, або эритематозная).

Агульныя характарыстыкі хваробы

Вульгарная пузырчатка ўяўляе сабой катэгорыю хвароб падскурнай клятчаткі і скуры, якая працякае ў хранічнай форме, з частымі рэцыдывамі.

Гэта захворванне з'яўляецца гарманальна залежным. Для яго характэрна прагрэсавальнае працягу, а таксама адукацыю внутриэпидермальных бурбалак.

Часцей за ўсё вульгарная пузырчатка дзівіць людзей ва ўзросце 50 і больш гадоў.

Чаму гэта захворванне ўзнікае? Пра прычыны развіцця гэтай хваробы існуюць толькі гіпотэзы.

Пузырчатка: прычыны найбольш верагодныя

Перад пачаткам лячэння разгляданай хваробы вельмі важна высветліць, чаму гэта аутоіммунных захворванняў паўстала ў таго ці іншага пацыента. На жаль, знайсці прычыну развіцця пузырчатка даволі складана. Спецыялісты б'юцца над гэтай праблемай ужо шмат дзесяцігоддзяў. За гэты час яны вылучылі толькі гіпотэзы:

• Экзагенныя фактары, то ёсць прыём лекавых прэпаратаў, у тым ліку пеніцыліну і яго вытворных, розных інтерферонов і іншага.
• Эндагенныя фактары, уключаючы імунныя і генетычныя.
• Фізічныя фактары (могуць уплываць атрыманыя шырокія апёкі і апраменьванне).
• Эндакрынныя (напрыклад, гарманальны збой у арганізме чалавека).
• Вірусы (герпесвірусов).
• Прыём пэўных харчовых прадуктаў.

Грунтуючыся на гэтых фактарах, якія тлумачаць верагоднае ўзнікненне хваробы, робім выснову: вульгарная пузырчатка можа быць іммунологіческой, эндакрыннай, інфекцыйнай, неврогенной, таксічнай і т. Д. Аднак варта адзначыць, што да гэтага часу невядома, ці з'яўляюцца такія змены першаснымі ці ж яны носяць другасную прыроду, у адказ на ўздзеянне першапрычыны.

Такім чынам, немагчымасць выявіць дакладную прычыну ўзнікнення разгляданага аутоіммунного захворвання значна ўскладняе яго своечасовую дыягностыку, таму ў многіх людзей вельмі часта развіваюцца цяжкія ўскладненні.

механізм зараджэння

Як адбываецца развіццё такога захворвання, як пузырчатка? Фота пачатковай стадыі гэтай хваробы вы можаце ўбачыць у дадзеным артыкуле. Спецыялісты сцвярджаюць, што прычынай развіцця такога паталагічнага працэсу з'яўляецца адукацыя аутоагрессивных антыцелаў да вавёрак, якія належаць сямейства десмоглеинов. Апошнія ўяўляюць сабой своеасаблівы «клей», які злучае побач знаходзяцца эпідэрмальныя клеткі з дапамогай адмысловых злучальных элементаў, якія называюцца десмосомами.

Пасля таго як актываваныя лімфацыты і аутоантитела атакуюць десмоглеины, эпідэрмальныя клеткі аддзяляюцца адзін ад аднаго, а эпідэрміс становіцца сітаватым і «расклееныя», у выніку чаго лёгка адслойваецца і падвяргаецца пранікненню розных грыбоў і бактэрый. У медыцынскай практыцы такі феномен прынята называць акантолизом.

У выніку апісанага працэсу ў хворага з'яўляюцца бурбалкі на скуры, а таксама ў яе тоўшчы. Пры гэтым яны запоўненыя экссудата і пастаянна гнаяцца. З цягам часу бурбалкі адслойваюцца ад пакроваў, агаляючы тканіны і фармуючы гнойныя і інфікаваныя язвы. У запушчаных выпадках такія адукацыі могуць пакрываць практычна ўсю паверхню цела чалавека.

Гістарычная даведка

Першапачаткова аб дерматологіческіх захворваннях спецыялісты не ведалі практычна нічога. Пры гэтым тэрмін «пузырчатка» ўжываўся да ўсіх паразам слізістых і скуры, якія суправаджаліся акантолизом, адукацыяй бурбалак і адслаеннях пакроваў з развіццём гнояцца язваў. Аднак у 1964 годзе ў адным з медыцынскіх часопісаў быў апублікаваны артыкул, якая змяніла разуменне лекараў аб разгляданай хваробы, а таксама падыход да яе дыягностыцы і лячэнню. Менавіта з гэтага часу прысутнасць у плазме крыві пацыентаў антыцелаў да десмоглеинам стала галоўным крытэрыем выяўлення пузырчатка.

Дарэчы, ў 1971 годзе выйшла яшчэ адзін артыкул, у якой падрабязна даследавалася аутоіммунных прырода і механізм развіцця гэтага захворвання.

асноўныя сімптомы

Бурбалкі на скуры, якія ўзнікаюць у выніку развіцця вульгарнай або звычайнай пузырчатка, ўяўляюць сабой самы першы прыкмета развіцця хваробы. Варта асоба адзначыць, што такі від захворвання сустракаецца найбольш часта. Паводле меркавання спецыялістаў, на яе долю прыпадае да 77% усіх выяўленых формаў пузырчатка.

Паразы ў выглядзе бурбалак закранаюць не толькі скурныя пакровы пацыента, але і слізістую абалонку яго ротавай паражніны і зяпы. Пасля яны распаўсюджваюцца на канечнасці, вонкавыя палавыя органы, твар і іншае.

Што варта ведаць пра такія дерматологіческіх захворваннях? Як правіла, пузырчатка развіваецца раптоўна. Пры гэтым на вонкава здаровай скуры ўтвараюцца напружаныя бурбалкі невялікага памеру, якія з заўважнай хуткасцю набываюць млявы выгляд. Іх змесціва ўяўляе сабой празрыстую серозную вадкасць (трохі каламутную).

Пасля выкрыцця папул утвараюцца эрозированные паверхні, якія пасля гояцца, але пакідаюць сляды пігментацыі бурага колеру.

Для такога аутоіммунного захворвання характэрна цяжкае працяканне ў хранічнай форме. Пры гэтым варта адзначыць, што ў некаторых людзей без якога-небудзь лячэння назіралася спантаннае паляпшэнне стану, якое змянялася абвастрэннем.

Вельмі часта вульгарная пузырчатка суправаджаецца другаснай інфекцыяй (кандыдозам).

З-за страты бялку, вадкасці і інфекцыйных наступстваў прагноз гэтага захворвання пры цяжкіх формах неспрыяльны.

выяўленне хваробы

Як выяўляецца вульгарная пузырчатка? Дыягностыка гэтага захворвання праводзіцца ў стацыянары. Пры гэтым наяўнасць хваробы выяўляецца на падставе клінічных сімптомаў і вынікаў аналізаў.

Да першых адносяць:

• Сімптом Асбо-Ханзо. Гэты прыкмета выяўляецца з дапамогай націскання пальцам ці покрыўным шклом на цэлы (гэта значыць яшчэ не парэзалі) бурбалка. Такая працэдура спрыяе адслаення эпідэрмісу ў пастарунку, які прылягае да папулы, а таксама павелічэнню яго плошчы з-за ціску вадкасці, якая знаходзіцца ўнутры.
• Сімптом Нікольскага. Дадзены прыкмета выяўляецца ў працэсе захватывания кавалачкаў бурбалкі пінцэтам і потирания пальцам ўчастка вонкава непашкоджанай скуры паблізу ад месца паразы. Пры гэтым узнікае адслаенне эпідэрмісу.

Варта адзначыць, што пералічаныя сімптомы вульгарнай пузырчатка зьяўляюцца не спецыфічнымі, а дыягнастычнымі. Пры гэтым неабходна памятаць, што такія праявы могуць узнікаць і пры іншых захворваннях.

лабараторныя аналізы

Як дыягнастуецца вульгарная пузырчатка? Лячэнне гэтага аутоіммунного захворвання варта ажыццяўляць толькі пасля медыцынскага абследавання. Для выяўлення такой хваробы ўжываюць:

• Гісталагічныя аналіз, які прадугледжвае даследаванне мазкоў або так званых адбіткаў бурбалак для выяўлення акантолитических клетак (гэта значыць эпідэрмальныя клетак, якія зведалі марфалагічныя змены).

Варта асоба адзначыць, што на падставе дадзеных гісталагічныя аналізу зрабіць заключэнне аб развіцці аутоіммунный хваробы нельга. Гэта звязана з тым, што маюцца і іншыя захворванні з падобнай карцінай.

• Іммунофлюоресцентный метад, які дазваляе выявіць ўнутрыклеткавых адклады імунаглабуліну G і А, а таксама вызначыць асноўныя і другарадныя антыгены - десмоглеин-3 і десмоглеин-1. Гэты спосаб дыягностыкі з'яўляецца найбольш дакладным.

Такім чынам, дыягназ «вульгарная пузырчатка» ставіцца на падставе сукупных дадзеных клінічных сімптомаў і клінічнай карціны захворвання, а таксама вынікаў імунафлуарэсцэнтнага і гісталагічныя метаду абследавання.

лячэнне

У самым пачатку развіцця вульгарнай пузырчатка пацыенту прызначаюць глюкакартыкоіды. Прэпараты гэтай групы прымаюць у ўдарных дозах. Прызначэнне такога лекавага сродку ў вялікіх колькасцях мае жыццёвыя паказаньні. Што тычыцца супрацьпаказанняў і пабочных эфектаў, то яны другасныя.

Якія пры разгляданым захворванні прызначаюць глюкакартыкоіды? Прэпараты для лячэння вульгарнай пузырчаки могуць быць наступнымі: «Преднізолон», «дексаметазон» і «Триампцинолон».

Пасля паляпшэння стану хворага, гэта значыць пры адсутнасці новых бурбалак, дозу лекавых сродкаў паступова зніжаюць і пераходзяць на падтрымлівае з мэтай прадухілення рэцыдыву. Такое лячэнне пацыентаў даволі працяглы.

Акрамя глюкакартыкоідаў, хворым могуць прызначаць цытастатыкаў-иммунодепрессанты, у тым ліку «метатрэксатам», «Азатиоприн» або «Проспидин». Яны неабходны для зняцця ўзніклі пабочных рэакцый пасля прыёму асноўных лекавых сродкаў.

Іншыя метады тэрапіі

Калі маюцца паказанні, то пры аутоіммунных захворваннях пацыенту могуць быць прызначаныя антыбіётыкі, а таксама прэпараты, якія падтрымліваюць працу сардэчна-сасудзістай сістэмы, якія рэгулююць ПЕКЛА і нармалізуюць працу печані і нырак.

Таксама абавязковы прыём калийсодержащих сродкаў, кальцыя і вітамінаў. Для вонкавага лячэння пузырчатка могуць прымяняцца супрацьзапаленчыя прэпараты, настойкі лячэбных траў і адвары.

Таксама варта адзначыць, што ў залежнасці ад стану пацыента яму могуць быць прызначаныя такія працэдуры, як гемабсорбция, пераліванне крыві і плазмаферэз.