Гипертелоризм - гэта што такое? Прычыны і сімптомы

Гипертелоризм - гэта тэрмін, пад якім маюць на ўвазе паталогіі, якія характарызуюцца залішнім павелічэннем адлегласці паміж двума парнымі органамі. У большасці выпадкаў у сучаснай медыцынскай практыцы дыягнастуецца вочнай гипертелоризм, але магчымыя і іншыя паталагічныя змены. Пра гэта мы і распавядзем далей у артыкуле.

Гипертелоризм - гэта што такое?

Ўказаны тэрмін даволі часта сустракаецца ў медыцынскіх дакументах. Гипертелоризм - гэта, як ужо згадвалася, паталогія, якая суправаджаецца павелічэннем адлегласці паміж двума парнымі органамі. Варта адзначыць, што дадзенае вызначэнне пачалі выкарыстоўваць не так даўно - упершыню ў афіцыйных публікацыях яно з'явілася ў 1924 годзе.

Так, у медыцыне вядомая такая паталогія як гипертелоризм саскоў. У дадзеным выпадку назіраецца парушэнне так званага Соскова індэкса - паказчыку, які вызначаецца шляхам суадносін паміж акружнасцю грудной клеткі на ўзроўні саскоў і адлегласці паміж імі. Паталогія не з'яўляецца самастойнай і часта развіваецца на фоне прыроджаных заганаў, напрыклад, сіндрому Аперта, хваробы Эдвардса.

Але часцей за ўсё сустракаецца арбітальны гипертелоризм - хвароба, пры якім назіраецца паталагічнае павелічэнне адлегласці паміж вачніцамі. Падобны стан з'яўляецца прыроджаным - яго дыягнастуюць яшчэ ў першыя дні пасля нараджэння дзіцяці.

Якія прычыны паталогіі

Гипертелоризм вачэй - прыроджаная паталогія, якая, як правіла, звязана з рознымі генетычнымі захворваннямі. Напрыклад, занадта шырока расстаўленыя вачніцы назіраюцца ў дзяцей з нефрофиброматозом, сіндромамі Аперта, Дауна, тосты, Эдвардса і іншых хвароб, якія суправаджаюцца множнымі заганамі развіцця плёну. Да непасрэдным жа прычынах можна аднесці розныя анамаліі ў будынку галаўнога мозгу або чэрапа - гэта наяўнасць пухлін, занадта хуткае зрастанне частак чэрапа, чэрапна-мазгавыя кілы і расколіны.

Зразумела, можна вылучыць некаторыя фактары рызыкі, якія могуць парушыць нармальнае ўнутрычэраўным развіццё ці ж справакаваць наяўную ў плёну генетычную паталогію. Так, негатыўна на стане дзіцяці адбіваюцца інфекцыі, перанесеныя маці падчас цяжарнасці, а таксама трапленне ў арганізм таксінаў, уключаючы цяжкія лекавыя прэпараты, вялікія дозы алкаголю, наркатычныя рэчывы і т. Д.

Гипертелоризм: фота і спадарожныя сімптомы

Варта сказаць, што гипертелоризм мае розныя ступені - у некаторых пацыентаў вочы толькі злёгку зрушаныя, у той час як у іншых яны шырока расстаўленыя і лекар можа заўважыць дэфект ўжо пасля першага погляду на дзіця. У такіх дзяцей ёсць вельмі характэрныя асаблівасці будынка твару:

• Паталагічна вялікая адлегласць паміж ўнутранымі бакамі вачніц.
• Нярэдка назіраецца дэфармацыя вочных шчылін - яны могуць мець няправільную форму, быць асіметрычнымі або моцна звужанымі.
• Маецца і характэрнае будынак носа - яго спінка плоская, а пераноссе шырокая.
• Нярэдка разам з гипертелоризмом ў дзяцей дыягнастуецца касавокасць, розныя парушэнні гледжання, дэфармацыя вочнага нерва, праблемы з нюхам.

На жаль, для вышэйпералічаных генетычных сімптомаў характэрна не толькі парушэнне будынкі асабовай часткі чэрапа. Нярэдка ў дзяцей назіраецца дэфармацыя стоп, няправільнае развіццё сківіц, парушэнне інтэлектуальнага развіцця.

дыягнастычныя метады

Зразумела, у дадзеным выпадку вельмі важна правільна правесці дыягностыку, бо трэба вызначыць наяўнасць таго ці іншага генетычнага захворвання. Лекар вылічвае для гэтага межорбитально-окружностной індэкс, які вызначаецца шляхам дзялення вымеранай акружнасці галавы на адлегласць паміж ўнутранымі кутамі шчылін вачэй, пасля чаго атрыманую лічбу трэба памножыць на 100. Аб паталогіі, як правіла, кажуць у тым выпадку, калі індэкс перавышае 6,8 .

Далей праводзіцца збор анамнезу бацькоў і генетычныя даследаванні. Акрамя таго, дзіцяці абавязкова прызначаюць магнітна-рэзанансную або кампутарную тамаграфію галавы - гэта працэдура дазваляе выявіць касцяныя анамаліі і наяўнасць наватвораў ў галаўным мозгу.

лячэнне паталогіі

Калі казаць пра гипертелоризме, то спецыфічнае лячэнне патрабуецца толькі ў тым выпадку, калі існуе сур'ёзная пагроза для органаў зроку і нервовых канчаткаў. У дадзеным выпадку рэкамендуецца хірургічнае ўмяшанне. Падчас працэдуры лекар праводзіць пластыку костак чэрапа. Але зразумела, рашэнне аб правядзенні такой аперацыі спецыяліст прымае, звяртаючы ўвагу на шматлікія фактары, уключаючы стан дзіцяці і наяўнасць спадарожных захворванняў. Хірургічнае ўмяшанне, як правіла, праводзяць да дасягнення пацыентам двухгадовага ўзросту - менавіта ў гэты час аперацыя дае найбольш аптымальны вынік.

Што тычыцца сістэмнага лячэння, то яно накіравана на карэкцыю першаснага захворвання. Ад гэтага і залежыць медыкаментозная тэрапія.

Прафілактыка паталогіі і прагнозы для пацыентаў

Гипертелоризм - гэта, хутчэй, эстэтычны дэфект. Небяспеку ўяўляюць сіндромы і захворванні, якія суправаджаюцца дадзеных парушэннем. Таму сам дэфект не з'яўляецца пагрозай для жыцця дзіцяці. Выключэннем з'яўляюцца толькі тыя выпадкі, калі дэгенерацыя вачніц адбіваецца на зроку пацыента.

Што тычыцца прафілактыкі, то, на жаль, спецыфічнага сродкі папярэджання апісанай птологии не існуе. Каб знізіць рызыку развіцця унутрычэраўны захворванняў, жанчынам падчас цяжарнасці рэкамендуецца старанна сачыць за здароўем, правільна харчавацца, адмовіцца ад курэння, алкаголю, наркатычных сродкаў і патэнцыйна небяспечных лекавых сродкаў.

Да планавання цяжарнасцi таксама трэба ставіцца адказна і не адмаўляцца ад планавай кансультацыі з генетыкам. Некаторыя спадчынныя захворванні можна дыягнаставаць яшчэ падчас унутрычэраўнага развіцця. А генетычныя даследаванні падчас планавання цяжарнасці дапамагаюць вызначыць верагоднасць узнікнення ў дзіцяці таго ці іншага адхіленні.