Аплазія (агенезия) ныркі: прычыны, сімптомы і асаблівасці лячэння

Без вылучальнай сістэмы немагчыма ўявіць працу чалавечага арганізма. Адной з яе складнікаў з'яўляюцца ныркі. Гэта парны орган, асноўная задача якога складаецца ў вывядзенні вадкасці і растваральных ў вадзе элементаў. Ён таксама прымае непасрэдны ўдзел у абмене рэчываў і рэгуляцыі кіслотна-шчолачнай балансу. У арганізме абсалютна здаровага чалавека прысутнічаюць абедзьве ныркі. У 2,5% нованароджаных маюцца заганы. І хоць і рэдка, але сустракаецца анамальнае адсутнасць ныркі.

Што такое аплазія (агенезия) ныркі?

Прычыны, сімптомы і метады лячэння гэтак рэдкіх захворванняў будуць разгледжаны крыху ніжэй. Спачатку неабходна разабрацца, што маюць на ўвазе пад сабой гэтыя тэрміны.

У розных медыцынскіх даведніках можна сустрэць змешванне двух паняццяў «аплазія» і «агенезия». Ці існуе паміж імі розніца? Агенезия - гэта поўная адсутнасць адной або адначасова двух нырак. Дадзеная паталогія носіць прыроджаны характар. На месцы адсутнага органа няма нават зародкаў нырачнай тканіны. Аплазія - з'ява, пры якім у забрюшинной паражніны застаецца толькі тяж з злучальнай тканіны. Інакш кажучы, гэта недаразьвітая нырка, не здольная выконваць сваю функцыю.

У клінічнай практыцы не мае значэння, якая менавіта форма хваробы выяўляецца ў дзіцяці. І ў тым, і ў іншым выпадку паўнавартасны орган адсутнічае. Адзінай статыстыкі захворванняў таксама не прадстаўлена. Вядома, што нырачныя анамаліі складаюць каля 7-11% ад усіх паталогій мочеполовой сістэмы.

Гістарычная даведка

Агенезия ныркі была вядомая чалавецтву яшчэ з даўніх часоў. Пра гэта хваробе ў сваіх працах згадваў нават Арыстоцель. Ён сцвярджаў, што калі без сэрца жывёла існаваць не можа, то без ныркі або селязёнкі - цалкам. У эпоху Адраджэння гэтай праблемай зацікавіўся навуковец з Бельгіі Андрэас Везалій. У 1928 году савецкі ўрач Сакалоў ўзяўся за выяўленне яе распаўсюджанасці сярод насельніцтва. З тых часоў навукоўцамі было выдзелена некалькі формаў аплазія (агенезии), кожная з якіх валодае ўласнай клінічнай карцінай і прагнозам.

віды агенезии

Існуе некалькі класіфікацый дадзенай паталогіі. Асноўная адрознівае захворванне па колькасці органаў.

1. Правабаковая агенезия ныркі (код па МКБ-10 - Q60.0). Гэтая форма засмучэнні часцей за ўсё дыягнастуецца ў жанчын. Звычайна з нараджэння правая нырка з'яўляецца асабліва ўразлівай. Яна размешчана ніжэй левай і лічыцца менш рухомы. У большасці выпадкаў усе функцыі бярэ на сябе парны орган, а чалавек пры гэтым не адчувае асаблівага дыскамфорту.
2. Левабаковая агенезия ныркі. Гэтая форма паталогіі сустракаецца рэдка і пераносіцца досыць цяжка. Правая нырка адрозніваецца меншай функцыянальнасцю. Яна не прыстасаваная да компенсаторной працы.

Асобна варта разгледзець двухбаковую агенезию. Для гэтай разнавіднасці немачы характэрна адсутнасць адначасова двух органаў. Пры ім малыя рэдка выжываюць. Пасля з'яўлення на свет ім адразу патрабуецца аперацыя па трансплантацыі. Які мае двухбаковая агенезия ныркі код? МКБ-10 ўключае дадзеную паталогію пад шыфрам Q60.1.

формы аплазія

Дадзеная нырачная анамалія бывае толькі аднабаковай. Паталагічны працэс можа распаўсюджвацца выключна на правы ці левы орган. Пры гэтым нырка звычайна прадстаўлена фіброзна тканінай ў зачаткавым выглядзе, але без лаханкі, параток і клубочкам.

прычыны засмучэнні

Адзінага меркавання аб прычынах агенезии ныркі ў нованароджаных дзяцей не існуе. Медыкі выказваюць розныя пункты гледжання. Адны бачаць сувязь паталогіі індывідуальнай схільнасці. Іншыя адмаўляюць гэты факт.

Доўгі вывучэнне захворвання і шматлікія даследаванні дазволілі вылучыць некалькі фактараў, наяўнасць якіх павялічвае верагоднасць яго ўзнікнення. Аплазія або агенезия нырак ў плёну магчымыя ў наступных выпадках:

1. Хранічны алкагалізм, ужыванне спіртнога пры цяжарнасці.
2. Цукровы дыябет у будучай парадзіхі.
3. Перанесеныя вірусныя / інфекцыйныя хваробы ў першым трыместры.
4. Некантралюемае выкарыстанне лекавых прэпаратаў жанчынай на працягу 9 месяцаў.

Ныркі пачынаюць фармавацца ў плёну з 5-га тыдня яго жыцця ва ўлонні. Гэты працэс працягваецца на працягу ўсёй цяжарнасці. Аднак найбольш небяспечнымі лічацца 1-й і 2-й трыместры. У гэты час верагоднасць развіцця паталогіі, пры ўмове ўздзеяння неспрыяльных фактараў, досыць высокая.

Агульная клінічная карціна

Аплазія або агенезия ныркі можа вельмі доўга сябе не праяўляць. Некаторыя мамы пры цяжарнасці не ходзяць на УГД, а пасля з'яўлення маляняці грэбуюць аналізамі. У выніку чалавек нават не здагадваецца пра існуючыя праблемы са здароўем. Ён даведаецца аб непрыемным дыягназе праз гады. Як правіла, падчас прафілактычнага абследавання ў школе або пры прыёме на працу. У гэтым выпадку здаровая нырка бярэ на сябе да 75% функцый, якога не стае ці дрэнна працуе органа. Таму чалавек не адчувае якога-небудзь дыскамфорту.

Часам нырачная анамалія пачынае выяўляцца ў дзіцяці ў першыя дні жыцця. Сярод асноўных сімптомаў паталогіі лекары вылучаюць:

• розныя заганы асобы (азызласць, шырокі і плоскі нос);
• вялікая колькасць складочек на целе;
• аб'ёмны жывот;
• нізкае размяшчэнне вушных ракавін;
• дэфармацыі ніжніх канечнасцяў;
• зрушэнне становішча некаторых унутраных органаў.

Калі дыягнастуецца менавіта агенезия ныркі ў дзіцяці, хвароба звычайна суправаджаецца анамаліямі развіцця палавых органаў. Напрыклад, у дзяўчынак выяўляецца двурогая матка, атрезия похвы. У хлопчыкаў выяўляецца адсутнасць семявыводящего пратокі. У будучыні такія праблемы могуць ўскладніцца імпатэнцыяй і нават бясплоддзем.

метады дыягностыкі

Даросламу чалавеку заўсёды ставіцца пры дыягназе «агенезия ныркі» інваліднасць. Аднак спачатку неабходна прайсці комплекснае абследаванне. Падчас яго правядзення лекар збірае анамнез пацыента, вывучае яго спадчынную схільнасць. Для пацверджання папярэдняга дыягназу могуць спатрэбіцца дадатковыя метады даследавання:

• УГД.
• Ураграфія з прымяненнем кантраснага рэчывы;
• Нырачная ангіяграфія;
• КТ.

Вызначыць адсутнасць ці недаразвіццё нырак ў плёну можна з дапамогай УГД. Ужо на першым скрынінгавыя даследаванні, якое прызначаецца на 12-14-й тыдню, спецыяліст можа пацвердзіць паталогію. Пасля гэтага жанчыне ў абавязковым парадку прызначаецца дадатковае абследаванне на прадмет спадарожных заган развіцця.

лячэбныя мерапрыемствы

Адзіная форма захворвання, якая ў рэчаіснасці ўяўляе небяспеку для жыцця, - гэта двухбаковая агенезия нырак. Досыць часта плод з такім дыягназам памірае яшчэ ў матчыным чэраве або ў момант родаў. Таксама верагоднасць смяротнага зыходу ў першыя некалькі дзён жыцця досыць высокая па прычыне нырачнай недастатковасці.

Дзякуючы развіццю перынатальнай медыцыны сёння з'явілася магчымасць выратаваць дзіцяці з дадзенай паталогіяй. Для гэтага неабходна ў першыя гадзіны пасля родаў правесці аперацыю па трансплантацыі органаў, а затым рэгулярна рабіць гемадыяліз. Такі спосаб лячэння хваробы цалкам рэальны і выкарыстоўваецца на практыцы ў буйных медыцынскіх цэнтрах. Аднак першапачаткова варта арганізаваць хуткую дыферэнцыяльную дыягностыку і выключыць іншыя заганы мочавыдзяляльнай сістэмы.

Аднабаковая агенезия ныркі адрозніваецца спрыяльным прагнозам. Калі ў пацыента працягу паталогіі не ўскладняецца непрыемнымі сімптомамі, яму дастаткова раз у год праходзіць прафілактычны агляд і здаваць неабходныя аналізы. Таксама неабходна берагчы здаровую нырку. Падрабязныя рэкамендацыі павінен даць лечыць лекар. Як правіла, яны ўключаюць у сябе захаванне дыеты з выключэннем вострай і салёнай ежы, адмова ад згубных звычак.

Аплазія спецыяльна не лечаць. Аднак без прафілактычных рэкамендацый для ўмацавання імунітэту не абысціся. Неабходна харчавацца правільна, пазбягаць інфекцыйных і вірусных захворванняў. Таксама рэкамендуецца адмовіцца ад сур'ёзных фізічных нагрузак.

Пры цяжкай форме паталагічнага працэсу можа спатрэбіцца гемадыяліз і нават трансплантацыя органа. Ва ўсіх астатніх выпадках тэрапія прызначаецца індывідуальна з улікам характару хваробы і агульнай клінічнай карціны.

спосабы прафілактыкі

Аплазія і агенезия ныркі коды па МКБ-10 маюць розныя. Аднак абодва гэтыя паталогіі выклікаюць занепакоенасць у будучых бацькоў. Ці можна папярэдзіць іх узнікненне?

Калі выключыць генетычную схільнасць да хваробе, то меры прафілактыкі дастаткова простыя. Яшчэ на этапе планавання будучая мама павінна пачаць сачыць за сваім здароўем (правільна харчавацца, адмовіцца ад згубных звычак, займацца пасільным відамі спорту). Такіх рэкамендацый варта прытрымлівацца і пасля паспяховага зачацця малога.

Калі развіцця паталогіі пазбегнуць не атрымалася, неабходна прыняць меры для яе ліквідацыі. Пры двухбаковай агенезии назіраецца сіметрычная затрымка плёну ў развіцці, маловодие. У выпадку выяўлення анамаліі да 22-га тыдня цяжарнасці рэкамендуецца яе перапыненне па медыцынскіх паказаннях. Калі жанчына ад яе адмаўляецца, ужываюць кансерватыўную акушэрскую тактыку. Варта заўважыць, што пры аднабаковым адсутнасці ныркі магчымая паўнавартасная жыццё. Трэба толькі зрэдку праходзіць прафілактычныя агляды і абследавання.