ЗдароўеХваробы і ўмовы

Адреногенитальный сіндром

Адреногенитальный сіндром - досыць рэдкае і выключна спадчыннае захворванне, якое суправаджаецца парушэнне гарманальнага балансу корцізона і альдостерона - гармонаў наднырачнікаў. Адреногенитальный сіндром, як правіла, можна вызначыць яшчэ падчас унутрычэраўнага развіцця ці ж у першыя дні жыцця немаўляці.

Такое захворванне выяўляецца недастатковай колькасцю ферментаў, якія адказваюць за сінтэз кортізола. У выніку зніжэння ў арганізме гэтага гармона пачынае актывавацца гипоталамо-гипофизарная сувязь, што прыводзіць разрастання тых участкаў залоз, якія адказваюць за сінтэз і выдзяленне андрогенов.

Адреногенитальный сіндром: як ён успадкоўваецца

На самай справе мутаваць ген не з'яўляецца дамінантным, а гэта значыць, што перадаецца ён у сям'і праз некалькі пакаленняў. Напрыклад, калі дзіця нарадзілася з гэтай хваробай, то абодва бацькі з'яўляюцца носьбітамі мутаваць гена, прычым самі яны не хворыя. А вось бабулі ці дзядулі бацькі і маці дзіцяці таксама пакутавалі адреногенитальным сіндромам.

Адреногенитальный сіндром: сімптомы і клінічныя праявы

Як ужо было сказана, хвароба суправаджаецца павышэннем андрогенов - гармонаў, якія ўзмацняюць развіццё і працу палавой сістэмы.

Адреногенитальный сіндром у дзяўчынак выяўляецца адразу ж пасля родаў, так як знешні палавыя органы ў іх занадта моцна развітыя. Напрыклад, клітар мае вялікія памеры і ў пэўным сэнсе нагадвае член, у той час як расьліны знешнія палавыя вусны вонкава нагадваю машонку.

У тым выпадку, калі наяўнасць захворвання засталося незаўважаным перад выпіскай з радзільні, то ў далейшым пачынаецца вельмі хуткае палавое развіццё. Ужо на працягу некалькіх тыдняў пасля нараджэння ў дзяўчынак назіраецца оволосеніе лабка, а затым і ўсіх астатніх частак цела, прычым па мужчынскаму тыпу. Гэта значыць, што ў нованароджаных дзяўчынак валасы растуць і на твары. Пры далейшым развіцці хваробы можна казаць аб нейкай форме жаночага гермафрадытызм. Акрамя таго, малочныя залозы ў такіх дзяўчынак не развіваюцца, менструацыі не пачынаюцца, хоць матка і яечнікі развіваюцца нармальна і згодна з узростам дзіцяці.

Адреногенитальный сіндром ў хлопчыкаў не мае яркіх прыкмет адразу ж пасля нараджэння. Але ўжо праз некалькі тыдняў прыкметна значнае павелічэнне палавога члена - памеры яго зусім не адпавядаюць узросту. У той жа час яечкі развіваюцца нармальна, як і ў любога здаровага нованароджанага.

Такія дзеці маюць некаторыя агульныя рысы развіцця. Напрыклад, яны вельмі хутка растуць і спеюць. Але зоны росту хутка зачыняюцца, а таму людзі застаюцца нізкарослымі. Акрамя таго, іх адрознівае нізкі, грубы голас, прычым як у дзяўчынак, так і ў хлопчыкаў.

Пры больш цяжкай форме захворвання назіраецца таксама і парушэнне солевага абмену, павышэнне артэрыяльнага ціску.

Адреногенитальный сіндром і метады яго лячэння

Варта заўважыць, што поспех лячэння шмат у чым залежыць ад таго, наколькі хутка яно пачнецца. Раней гэта генетычнае захворванне не паддавалася ніякаму лячэнню, але ў той час, калі механізмы яго развіцця былі расшыфраваныя, стаў ясны і метад лячэння.

Хворым людзям неабходна кортізола, які інгібіруе працу гіпофізу і гіпаталамуса, а, такім чынам, і зніжае ўзровень андрогенов ў крыві. Вядома ж, прыём кортізола патрэбен на працягу ўсяго жыцця чалавека.

Акрамя таго, пры познім выяўленні хваробы ў дзяўчынак часам неабходная пластычная аперацыя на вонкавых палавых органах, падчас якой ўразаецца клітар і карэктуецца форма і памеры палавых вуснаў. Пры правільным і рэгулярным лячэнні для такіх жанчын магчымая нават нармальная цяжарнасць.

У тым выпадку, калі адреногенитальный сіндром суправаджаецца парушэннямі працы вылучальнай сістэмы, трэба неадкладнае адпаведнае лячэнне.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 be.unansea.com. Theme powered by WordPress.