Сімптомы і лячэнне сіндрому Ландау-Клеффнера

Сіндром Ландау-Клеффнера - гэта набытая эпілептычная афазія ў дзяцей. Для яе характэрна парушэнне маўленчай функцыі. Пры гэтым пакутуюць не самі артыкуляцыйныя кампаненты гаворкі (гукавая мадыфікацыя пры дапамозе зубоў, мовы і глоткі), а ўменне фармуляваць фанемы на ўзроўні ЦНС. Дарэчы, за гэта адказвае пэўная вобласць у кары галаўнога мозгу.

Хвароба развіваецца ў абсалютна здаровых дзяцей. Спачатку яны губляюць здольнасць да адаптацыі да навакольнага асяроддзя, затым не могуць выразна, выразна і лагічна выкладаць свае думкі. Тое, што ў мозгу маляняці праходзяць паталагічныя змены, паказвае ЭЭГ. Сіндром апісалі ў 1957 годзе два навукоўцаў - Ландау і Клеффнер. Таму іх прозвішчамі і назвалі гэты хвароба.

прычыны хваробы

Прычыны сіндрому Ландау-Клеффнера да канца не вызначаны. Хоць у некаторых выпадках лекары могуць назваць фактар, які прывёў да развіцця хваробы. У першую чаргу - гэта закрытыя траўмы галавы, пухліны мозгу, паразітарных захворванняў, выкліканае лічынкамі свінога цепня, - нейроцистицеркоз. Прычынай могуць стаць і аутоіммунные дэміалінізаваныя хваробы, падчас якіх адбываецца разбурэнне белага рэчывы нервовай сістэмы - міэліну. Справакаваць развіццё сіндрому таксама здольныя запаленчыя працэсы на сценках сасудаў ў галіне галаўнога мозгу. Некалькі выпадкаў з'яўлення паталогіі былі звязаны з дэфіцытам мітахандрыяльнай дыхальнага комплексу. Часам прычынай станавілася занадта тонкая кара мозгу, у выніку чаго ў дзіцяці развівалася паражэнне паўшар'яў.

Сіндром можа мець хуткаплынным форму. Гэта значыць яшчэ ўчора двухгадовы малы хадзіў, казаў і быў абсалютна здаровым дзіцем, а сёння ён прачынаецца, не ў сілах звязаць і некалькі слоў. Часам хвароба развіваецца павольна: драбок паступова губляе здольнасць да вербальна зносінам і адэкватнага ўспрымання рэчаіснасці.

Як выяўляецца?

Хвароба дэталёва апісала жанчына-навуковец Аляксандрава Н. Ш. Сіндром Ландау-Клеффнера, сцвярджае яна, узнікае таксама з-за так званай пластычнасці галаўнога мозгу. Ён як быццам «перабудоўваецца», каб лепш выконваць свае функцыі. Падчас такой трансфармацыі і развіваецца часовая афазія. Як і ў выпадку з набытай формай, выкліканай пашкоджаннямі і хваробамі, гэты від паталогіі можна дыягнаставаць пры дапамозе ЭЭГ. Акрамя таго, «першым званочкам» могуць стаць эпілептычныя прыпадкі, якія з'явіліся ў малога. Яны ў 70% выпадкаў суправаджаюць пачатак захворвання.

Прыкладна ў чвэрці ўсіх выпадкаў хворы губляе маўленчую функцыю на працягу месяца. Але часцей за яе страта адбываецца фактычна імгненна. Часам малы не можа вымавіць ні гуку. У паловы пацыентаў заўважаюцца паводніцкія засмучэнні. Аперацыйнае мысленне пры гэтым захоўваецца. З узростам эпілептычныя прыпадкі знікаюць. Поўнае або частковае аднаўленне маўленчых функцый адбываецца да 16 гадоў.

пагаршэнне прамовы

Сіндром Ландау-Клеффнера ў дзіцяці пачынаецца з страты маўленчай функцыі - гэта адзін з асноўных сімптомаў хваробы. Ён характарызуецца славеснымі ці ж слыхавымі агназіі - парушэннямі ўспрымання, пры якіх захоўваецца прытомнасць і адчувальнасць. У першым выпадку пацыент не здольны нармальна гаварыць. У другім - ён можа не пазнаваць знаёмыя шум і гук. Пры гэтым нармальнымі з'яўляюцца дыягнастычныя адказы на Фаналагічныя аудиограммы.

Асноўная праблема крыецца менавіта ў сферы успрымальнасці гуку. Нягледзячы на гэта, сіндром выяўляецца ў крытычны перыяд авалодання моўных апаратам. Парушэнні прайгравання прамовы могуць быць рознага ўзроўню складанасці. Афазіі бываюць вельмі моцнымі ў шэрагу пацыентаў. Як сцвярджаюць навукоўцы, складаныя выпадкі дыягнастуюць у 6 хворых з 77. Калі ў дзіцяці назіраюцца нязначныя парушэнні, ён можа захаваць навыкі чытання і лісты. Моўныя засмучэнні выяўляюцца наступным чынам: дзіця блытае літары і гукі, няправільна будуе прапановы, не можа лагічна выказаць свае думкі і гэтак далей.

прыступы эпілепсіі

Клінічныя прыступы назіраюцца ў 70-85% выпадкаў набытага сіндрому Ландау-Клеффнера. Хвароба ў траціны дзяцей пачынаецца з адзінкавага эпілептычнага прыпадку. Гэта - старт захворвання. У шэрагу пацыентаў паміж прыступам і маўленчымі парушэннямі можа прайсці некалькі гадоў. Прыпадкі часта фіксуюцца ва ўзросце ад 4 да 10 гадоў. Шматлікія лекары сцвярджаюць, што ў дарослым жыцці яны не павінны назірацца. Гэта значыць пасля 16 гадоў прыпадкі не ўзнікаюць.

У 58% хворых фіксуюць парцыяльныя прыступы. Іх выклікае пашкоджанне мазгавых клетак у спецыфічнай зоне аднаго паўшар'я мозгу. Курчы назіраюцца ў 39% дзяцей, прыпадкі са стратай свядомасці - у 16%. Некаторыя хворыя схільныя миоклоническим парушэнняў, якія паражае мышцы асобы і яблыкі вачэй. У 12% пацыентаў эпілепсія перадаецца на генетычным узроўні.

паводніцкія парушэнні

Яны характэрныя практычна для ўсіх хворых. У 78% маленькіх дзяцей назіраюцца паводніцкія парушэнні, калі ў іх дыягнастуюць сіндром Ландау-Клеффнера. У дарослых не павінен выклікаць здзіўленне той факт, што іх некалі спакойны і ласкавы маляня раптам стаў агрэсіўным. Прыступы лютасці - стандартны сімптом. Гнеў можа быць настолькі моцным і некантралюемым, што дзіцяці ня пад сілу з ім справіцца без шпіталізацыі ў псіхіятрычнае ўстанова. Іншыя ж, наадварот, рэзка становяцца замкнёнымі. Яны пазбягаюць грамадства людзей, пакутуючы ад трывожнасці і дакучлівых думак.

Некаторыя дзеці здаюцца абсалютна глухімі. Іншым ставяць памылковы дыягназ - аўтызм. Сапраўды, урачам часам цяжка вызначыць, што сапраўднай прычынай дзіўных паводзін з'яўляецца сіндром Ландау-Клеффнера. Бо і яму, і аутистическому паводзінам характэрныя такія з'явы, як няздольнасць пабудаваць лагічна завершаныя прапанову, дакучлівае паўтор адных і тых жа фраз, слоў. Слабая канцэнтрацыя ўвагі і падвышаная актыўнасць назіраюцца ў 80% хворых. І хоць паводніцкія парушэнні з'яўляюцца другаснымі сімптомамі ў адносінах да маўленчых праблемах, некаторыя дзеці могуць здзіўляць незвычайнымі, нелагічнымі і мудрагелістымі рэакцыямі. Напрыклад, яны здольныя гадзінамі паўтараць адзін і той жа жэст.

сучасная тэрапія

Пры першых жа прыкметах захворвання неабходна пачаць лячэнне сіндрому Ландау-Клеффнера. Клініка, у якую вы звярніцеся, зможа прапанаваць некалькі варыянтаў вырашэння праблемы:

• курс медыкаментаў;
• хірургічнае ўмяшанне.

У апошнім выпадку пацыенту выкрываюць чэрапную скрынку і прыбіраюць эпилептогенный ачаг. Для гэтага адсякаюць некаторыя косткі і частка цвёрдай абалонкі мозгу. Пасля гэтага на шэрым рэчыве хірург робіць насяканні. Яны ў далейшым будуць перашкаджаць ўзнікнення і распаўсюджванню эпилептогенных імпульсаў. Затым цвёрдая абалонка і косткі ставяцца на месца. Рана ўшываюць. Праз 6-7 тыдняў пасля хірургічнага ўмяшання дзіця з стацыянара можа вярнуцца дадому. Пасля аперацыі ў дзяцей з сіндромам Ландау-Клеффнера заўважаецца паляпшэнне інтэлектуальных і псіхалагічных функцый.

Сродкі супраць курчаў

Лячэнне сіндрому Ландау-Клеффнера не заўсёды прадугледжвае толькі аператыўны варыянт. Часам пазбавіцца ад хваробы дапамагае медыкаментозная тэрапія. Яна прадугледжвае прыём супрацьсутаргавых прэпаратаў. На жаль, яны не заўсёды даюць станоўчы вынік. Напрыклад, «Карбамазепин», «фенабарбітал», «Фенитоин» часта бываюць малаэфектыўнымі - афазія можа толькі пагоршыцца. Прыпадкі ў пацыентаў будуць паўтарацца з падвоенай сілай. Асабліва гэта тычыцца хворых, якія маюць частыя прыступы або атыповыя абсансы.

Акрамя таго, лекары часта рэкамендуюць «Никардипин». Ён дапамагае блакаваць кальцыевыя каналы. Карысным з'яўляецца і нутравенныя вядзенне гама-глабуліну. Дастаткова эфектыўнымі паказалі сябе і такія лекі: «Этосуксимид», «вальпроевой кіслата». Дапамагаюць і бензадыазепіны, асабліва «клобазам» і «Мидазолам». Але іх варта ўводзіць нутравенна.

іншыя прэпараты

Сіндром Ландау-Клеффнера, сімптомы і лячэнне якіх апісаны ў гэтым артыкуле, прадугледжвае і прыём «дыязепама» перад сном. Гэты прэпарат дае нядрэнныя вынікі. Тэрапія прапісваецца тэрмінам на 6 тыдняў, каб пазбегнуць тахифилаксии - хуткага зніжэння эфекту пры паўторным ужыванні медыкаменты. Даследаванні паказалі, што карысным можа апынуцца «Леветирацетам». Ён таксама вельмі добра дапамагае пры лячэнні дзіцячых ідыяпатычнай факальных курчаў, электрычнага эпілептычнага статусу сну, падаўлення бесперапыннага ўсплёску хвалі ў яго павольнай фазе. Акрамя таго, паспяховы ў лячэнні афазіі і курчаў прэпарат «Фелбамат». Але пры яго выкарыстанні магчыма развіццё мноства пабочных эфектаў, сярод якіх найбольш часта сустракаюцца аплястычная анемія і дысфункцыя печані.

кортікостероіды

У лячэнні сіндрому Ландау-Клеффнера дапамагаюць і кортікостероіды. Асабліва добра сябе зарэкамендаваў «Адренокортикотропин». Ён памяншае праява сімптомаў набытай эпілептычнай афазіі, нармалізуе стан ЭЭГ. Працяглая тэрапія гэтымі лекамі рэкамендавана большай часткі пацыентаў. Аднак варта памятаць, што не ўсім падыходзіць гарманальны варыянт лячэння.

Часта медыкі прызначаюць хворым стэроіды. Напрыклад, «Преднізолон» ўводзяць нутравенна на працягу трох месяцаў. Тэрапія выкарыстоўваецца для індукцыі рэмісіі. Важна ўлічваць, што зніжэнне дазоўкі стэроідаў часта звязваюць з пастаяннымі рэцыдывамі прыкмет захворвання. Агульная працягласць курсу можа доўжыцца ад паўгода да некалькіх гадоў. Дарэчы, лячэнне кортікостероідов мае масу пабочных эфектаў, такіх як: павелічэнне масы цела, гіпертанія, дыябет, катаракта, нырачная недастатковасць, дэпрэсія, маніякальны сіндром і гэтак далей. Акрамя таго, іх не рэкамендуюць прызначаць пацыентам, якія маюць праблемы з імунітэтам, так як яны яшчэ больш яго прыгнятаюць. Яны таксама проціпаказаныя людзям, якія маюць асептычны некроз, сухоты ці хваробы, з'яўленне якіх справакавана жыццядзейнасцю круглых чарвякоў.

меркаванні бацькоў

Асаблівага клопату і ўвагі патрабуе дзіця, у якога дыягнаставаны сіндром Ландау-Клеффнера. Водгукі бацькоў сведчаць аб тым, што з малым неабходна хадзіць на заняткі да лагапеда-дэфектолага. Лекар не ў сілах аднавіць моўныя функцыі. Затое такія сеансы прывучаюць драбок да ўседлівасці, выхоўваюць у ім адказнасць, арганізаванасць. Бацькі сцвярджаюць, што за мяжой такім дзецям выпісваюць добры супрацьсутаргавы і протівоэпілептіческій прэпарат пад назвай «Кеппра». У нас жа рэкамендуюць «Депакин», але ён часта негатыўна ўплывае на падстраўнікавую залозу, таму некаторыя пераходзяць на гомеапатычнае лячэнне. Многія мамы і таты таксама адзначаюць, што самае лепшае сродак пры сіндроме - сталенне малога. Ён становіцца старэй - паступова паляпшаецца яго гаворка. Акрамя таго, з узростам праходзяць прыступы і параксізмы.

прагноз

Што тычыцца лекараў, то яны таксама працягваюць вывучаць, што сабой уяўляе сіндром Ландау-Клеффнера. Фота пацыентаў, відэа з іх прыступамі, анамнез, заключэнне спецыялістаў вузкага профілю - усё гэта з'яўляецца часткай даследаванняў. Медыкі заўважылі, што тэрапія лепш дзейнічае ў тым выпадку, калі дзіця наведвае сеансы псіхатэрапіі, маўленчыя заняткі. Поўнае аднаўленне вербальных функцый адбываецца даволі рэдка. Звычайна ў 2/3 дзяцей захоўваецца больш-менш сур'ёзны дэфект гаворкі.