Прычыны, сімптомы і лячэнне сіндрому Шерешевского-Тэрнера

Выпадкі сіндрому Шерешевского-Тэрнера даволі рэдка сустракаюцца ў сучаснай медыцынскай практыцы. Гэта генетычнае захворванне, якое суправаджаецца колькаснымі або структурнымі зменамі ў наборы палавых храмасом. І хоць цалкам выгаіць падобную хваробу нельга, з дапамогай правільна падабранага лячэння можна пазбавіцца ад некаторых сімптомаў і палепшыць якасць жыцця пацыенткі.

Сіндром Шерешевского-Тэрнера: прычыны

Як ужо згадвалася, гэта генетычныя захворванне, якое звязана з поўным або частковым адсутнасцю адной Х-храмасомы ў дзяўчынак. На жаль, прычыны падобных змен да канца яшчэ не вывучаныя.

Першасныя палавыя клеткі ў эмбрыёнаў закладваюцца нармальна. Але па нейкіх прычынах у другой палове цяжарнасці адбываецца так званае адваротнае развіццё, у выніку чаго колькасць клетак хутка скарачаецца ці ж яны знікаюць зусім.

Цяжарнасць даволі часта суправаджаецца цяжкім таксікозам аж да пагрозы выкідка. У сваю чаргу роды альбо паталагічныя, альбо наступаюць раней часу.

Сіндром Шерешевского-Тэрнера: прыкметы

На самай справе сімптомы падобнай хваробы могуць мець розную ступень выяўленасці - тут усё залежыць ад змены храмасомы і асаблівасцяў унутрычэраўнага развіцця. У некаторых дзяўчынак прыкметы парушэння можна заўважыць ужо ў першыя тыдні жыцця - у нованароджаных кароткая шыя з характэрнымі крылападобнымі скурнымі складкамі. Да раннім сімптомах можна аднесці таксама шырокую грудную клетку і моцна уцягнутыя соску.

Па меры росту дзіцяці праявы сіндрому Шерешевского-Тэрнера становяцца ўсё больш відавочнымі. Спачатку назіраецца затрымка росту - рост хворых дзяўчынак не адпавядае норме. Для захворвання характэрна анамальную пабудову вушных ракавін, а таксама нізкая лінія росту валасоў на патыліцы.

З-за адсутнасці палавой храмасомы назіраецца няправільнае развіццё рэпрадуктыўнай сістэмы - яечнікі альбо зусім адсутнічаюць, альбо не выконваюць сваіх функцый. Таму ў пацыентак не надыходзіць перыяд палавога развіцця, адсутнічаюць другасныя палавыя прыкметы. Хворыя дзяўчынкі стэрыльныя і пакутуюць ад аменарэі.

Для сіндрому Шерешевского-Тэрнера таксама характэрныя ўстойлівыя ацёкі канечнасцяў і вузкія, літаральна уціснуты ў скуру ногцевыя пласціны. Прыкладна ў палове выпадкаў назіраецца тугавухасць. У некаторых пацыентак прысутнічаюць прыроджаныя заганы сэрца (пашырэнне аорты, паталогія клапанаў) і нырак.

Лячэнне сіндрому Шерешевского-Тэрнера

На жаль, ліквідаваць генетычнае парушэнне немагчыма. Тым не менш хворым дзяўчынкам проста неабходна лячэнне. Правільная тэрапія дазваляе ліквідаваць асноўныя сімптомы. Калі прысутнічаюць праблемы з сэрцам, то паказана пастаяннае назіранне ў лекара і пры неабходнасці хірургічнае ўмяшанне.

Акрамя таго, праводзіцца лячэнне з дапамогай гармонаў росту. А ў падлеткавым перыядзе дзяўчатам ўводзяць палавыя гармоны, якія спрыяюць нармальнаму развіццю другасных палавых прыкмета. Пры наяўнасці моцных ацёкаў выкарыстоўваюць спецыяльныя компрессіонные панчохі.

Хоць падобнае захворванне пазбаўляе жанчыну магчымасці мець уласных дзяцей, пісьменна праведзенае лячэнне дазваляе весці нармальнае жыццё.