Што такое хвароба Олье. Хвароба Олье: дыягностыка і лячэнне

Вам здаецца, што ў вашага маленькага дзіцяці павольна растуць ногі ці рукі? Магчыма, у яго хвароба Олье. Гэта захворванне, пры якім адбываюцца анамаліі развіцця касцявога шкілета, гэта значыць яго дісплазіі. Іншыя назвы згаданага захворвання - множны хондроматоз костак, аднабаковы хондроматоз або дисхондроплазия костак. Сваё асноўнае назва захворванне атрымала ад імя Ліёнскага хірурга Олье. Хвароба ён адкрыў і апісаў, дзякуючы выкарыстанню рэнтгенаўскіх прамянёў, у 1899 годзе.

Што такое хвароба Олье

Гэтая хвароба адносіцца да анамалій развіцця касцявога шкілета, да якіх належыць мноства захворванняў, у тым ліку і добра вядомая шматлікім мамам малышей Тазасцегнавая дісплазію.

Захворванне часцей выяўляецца ў дзіцячым узросце, з-за чаго раней лічылася, што гэта хвароба дзяцей. Цяпер даказана, што паталогія можа дэбютаваць і ў дарослых (прыкметы могуць выяўляцца нават ва ўзросце 20-40 гадоў). Гэта прыроджаная паталогія, аднак выяўляецца яна праз некаторы час - у раннім дзяцінстве ці ў падлеткавым перыядзе - гэта значыць падчас інтэнсіўнага росту, калі становяцца відавочнымі дэфармацыі костак і / або ненармальнае развіццё рук і ног.

Пры хваробы Олье ў метафизах доўгіх трубчастых костак канечнасцяў з'яўляюцца нарасты храсткоў. Развіваецца захворванне пераважна ў касцях, храстках і суставах рук і ног, у прыватнасці ў стопах і пэндзлях, а таксама ў касцях таза, але сустракаецца яно і ў рёбрах, грудзіны або чэрапе.

Нарасты, або энхондромы, робяць вонкавы пласт косткі тонкім і далікатным. Па сутнасці, гэта дабраякасныя пухліны, якія здольныя перарасці ў злаякасныя (напрыклад, хондросаркомы). На шчасце, гэта здараецца вельмі рэдка.

Падчас палавога паспявання нарасты стабілізуюцца і замяняюцца косткамі.

Такім чынам, хвароба Олье - цяжкае спадчыннае захворванне, акасцяненне храстковага шкілета, пры якім таксама адбываецца і патаўшчэнне метафизов (шыйкі трубчастых костак). Прычына яе ўзнікнення да гэтага часу невядомая. У шэрагу выпадкаў яна носіць аўтасомна-дамінантны генетычны характар.

Падобнымі з дисхондроплазией захворваннямі з'яўляюцца рэдкія сіндромы Маффуччи і Пратэя. Пры першым, акрамя дабраякасных храстковых нарастаў і шкілетных дэфармацый, на скуры ўтвараюцца гемангиомы - цёмна-чырвоныя плямы няправільнай формы, якія складаюцца з крывяносных сасудаў. Пры другім развіваюцца дабраякасныя пухліны ў розных частках цела.

Хто схільны захворванню

Раней лічылася, што хондроматоз костак сустракаецца рэдка. Але цяпер, калі рэнтгенаўскае даследаванне праводзіцца дастаткова шырока, высветлілася, што рэдкасцю яго назваць нельга. Калі 20 гадоў таму было апісана 30 выпадкаў, то цяпер іх у два разы больш.

Вызначыць дакладнае пачатак звычайна немагчыма, калі з нараджэння не праводзілася рэгулярнае дынамічнае даследаванне з дапамогай рэнтгену, асабліва гэта тычыцца ранняга дзяцінства і унутрычэраўнага развіцця, калі, уласна, і ўзнікае хвароба Олье. Хвароба гэтая, дарэчы, у дзяўчынак выяўляецца амаль у два разы часцей, чым у хлопчыкаў.

сімптомы захворвання

Каб не прапусціць прыкметы захворвання, бацькі павінны насцярожыцца, калі ў дзіцяці:

• затрымліваюцца ў развіцці некаторыя ўчасткі канечнасці / канечнасцяў;
• адзначаецца асіметрыя і скарочаныя ў іх;
• назіраецца кульгавасць;
• ёсць перакос таза;
• прысутнічаюць скрыўлення суставаў па вальгусная або варусному тыпу.

Усе гэтыя фактары даюць магчымасць меркаваць, што ў дзіцяці хвароба Олье.

Захворванне не заўсёды выяўляецца адразу пры нараджэнні, але ўжо ва ўзросце 1-4 гадоў можна заўважыць, што ў дзіцяці павольней, чым належыць, растуць ногі ці рукі. Гэта асноўны сімптом хваробы, які нельга пакідаць па-за ўвагай. У астатнім малы развіваецца нармальна, нягледзячы на тое што яму пастаўлены дыягназ «хвароба Олье».

Дисхондроплазия часцей за ўсё дзівіць адну канечнасць, тым не менш нярэдкія выпадкі паразы абедзвюх. Калі захворванне закранула ног, дзіця будзе нізкага росту за кошт іх скарочанай. Асабліва моцна адстаюць у росце косткі, калі паталагічны працэс пачаўся вельмі рана. Дэфармацыі працякаюць хваравіта, прагрэсуюць павольна. Канечнасць, якая падпадае пад захворванню, становіцца карацей, тоўшчы, змяняецца хада, назіраецца кульгавасць. Можа назірацца варусная або вальгусная дэфармацыя калена (радзей - праксімальным канца сцягна або ступні), скаліёз хрыбетніка. Цягліцавая атрафія пры гэтым захворванні не прысутнічае.

Вялікім зменам падвяргаюцца фалангі, плюсневые і, у шэрагу выпадкаў, пястные косткі. Яны скарочаныя, пашыраныя, нязграбныя і ўтрымліваюць мноства храстковых прасвятленняў.

Якія пакутуюць хваробай Олье схільныя пераломаў, бо з прычыны захворвання ў іх няправільна развіваецца касцяная тканіна. Зрэшты, пераломы часцей за ўсё беспраблемна зарастаюць.

спадарожныя захворванні

Дисхондроплазию могуць суправаджаць паразы іншых органаў, хоць спадарожныя захворванні развіваюцца далёка не заўсёды. У прыватнасці, у маленькіх дзяўчынак разам з хваробай Олье можа назірацца тератомы яечніка і эндакрынныя парушэнні, у тым ліку цяжкія, уключаючы вельмі раннія менструацыі і заўчаснае палавое паспяванне з паскарэннем акасцянення.

Зрэшты, развіццё вяртаецца ў норму пры выдаленні пухліны яечніка.

дыягностыка

Каб выявіць хваробу Олье, у першую чаргу неабходна зрабіць рэнтген. Таксама варта правесці біяпсію косткі і магнітна-рэзанансную тамаграфію. Пры выяўленні захворвання, хворым патрабуецца рэгулярнае абследаванне ў лекара, каб пры неабходнасці своечасова выявіць злаякасныя трансфармацыі ў хондросаркому.

дыферэнцыяльная дыягностыка

Дыферэнцыяльная дыягностыка пры хваробы Олье, па сутнасці, не патрэбна ўжо пасля рэнтгеналагічнага даследаванні, так як карціна хондроматоза вельмі спецыфічная. Тым не менш кожны выпадак індывідуальны, а набор балючых прыкмет практычна не паўтараецца, таму лекарам варта выключыць шэраг падобных захворванняў.

Рэнтген выключае атыпічную хондродистрофию, гемигипертрофию або гемиатрофию костак, рахітычныя дэфармацыі і некаторыя іншыя захворванні. Таксама, дзякуючы рэнтгенаўскім здымках, выключаецца хвароба Реклингаузена, з якой звычайна можна зблытаць хвароба Олье. Галоўны прынцып - неабходна зрабіць рэнтген ўсяго шкілета, а не яго часткі.

прынцыпы лячэння

Дисхондроплазия ў цяперашні час, на жаль, не мае спосабаў рацыянальнага лячэння. У адрозненне, напрыклад, ад такога захворвання, як Тазасцегнавая дісплазію, хондроматоз лечыцца толькі хірургічнай карэкцыяй дэфармацыі. У шэрагу выпадкаў паказана штучнае эндапратэзаванне. Астатняе лячэнне, якое павінен атрымліваць хворы, - сімптаматычнае і падтрымлівае.

Хірургічнае ўмяшанне паказана пераважна дарослым, так як, па сучасных назіраннях, пры аператыўнай карэкцыі ў школьным узросце стойкіх вынікаў атрымана не было, а гэта азначае, што сэнс праводзіць хірургічнае лячэнне ёсць толькі пры сфармаваліся дэфармацыях, але не дынамічных. Аднак пры цяжкіх паразах магчыма аператыўнае ўмяшанне і для дзяцей, асабліва калі гаворка ідзе пра пальцах, якія значна перакрыўляюцца пры хваробы Олье.

Хвароба патрабуе падтрымання суставаў і костак: пацыентам паказана нашэнне артапедычнага абутку, выкарыстанне артапедычнага апарата і іншых прылад для замацавання суставаў. Хворыя абавязкова павінны займацца распрацаванымі менавіта для гэтай паталогіі практыкаваннямі лячэбна-фізкультурнага комплексу.

Карысныя таксама заняткі гімнастыкай і практыкаванні на спецыяльных трэнажорах. Гэта дапамагае вярнуць тонус цягліцам і ўмацаваць звязкі.

прагноз

Па даследаваннях, часцей за ўсё да пубертантны ўзросту храстковая тканіна замяняецца касцяной (магчыма, менавіта таму ў дарослых выпадкі захворвання выяўляюцца вельмі рэдка). Аднак у маленькіх дзяцей прагноз менш радужен: дэфармацыя, хоць і павольна, але прагрэсуе. Менавіта гэтым і небяспечная хвароба Олье.

Хвароба настолькі індывідуальна праяўляецца ў кожным выпадку, што ў цэлым прагноз ацаніць адназначна цяжка. Пры шматлікіх паразах ён больш спрыяльны, чым у выпадку лакалізаваных адзіночных зменаў. Адзінкавыя дэфармацыі прыводзяць да скарочанага адной з канечнасцяў і, такім чынам, да іх асіметрыі, асабліва калі гаворка ідзе пра маленькіх дзецях. А гэта ўжо немагчыма выправіць. Таксама пры раннім развіцці пухлін павялічваецца рызыка розных уродств пальцаў.

Трансфармацыя ў хондросаркому

Нягледзячы на тое што трансфармацыя ў злаякасны выгляд - хондросаркому - адбываецца нячаста, усё ж верагоднасць развіцця рака існуе. Пераважна гэта здараецца ў падлеткавым узросце, хоць шэраг сучасных даследаванняў паказвае, што гэта можа адбыцца і нашмат пазней. Па гэтай прычыне хворым дисхондроплазией рэкамендуюцца рэгулярныя кансультацыі ў лекара і медыцынскія абследавання.