Арлекіна сіндром: сімптомы, асаблівасці і лячэнне

Новорождённые маляняты вельмі безабаронныя. Яшчэ ў чэраве маці на іх могуць уплываць розныя негатыўныя фактары, якія выклікаюць паталогіі развіцця драбкі. У выніку, з'явіўшыся на свет, карапуз мае мноства праблем. Адным з самых страшных адхіленняў з'яўляецца Арлекіна сіндром. Хвароба назвалі па імені персанажа італьянскай камедыі масак, які насіў касцюм з рознакаляровых шматкоў тканіны.

Сіндром Арлекіна у нованароджанага

Праблему лекары выяўляюць адразу пасля нараджэння дзіцяці. Па іх словах, Арлекіна сіндром можна растлумачыць недасканаласцю развіцця вегетатыўнай сістэмы, якая перастае кантраляваць правільны тонус сасудаў. Захворванне таксама можа быць справакавана просты гравітацыяй. Чаму так адбываецца? Медыкі не могуць даць адназначнага адказу на хвалюючае пытанне. Дыяпазон прычын вельмі шырокі: ад простага збою ў развіцці плёну да няправільнага ладу жыцця, які вядзе цяжарная жанчына.

Сіндром можа выяўляцца як па ўсім целе, так і толькі на асобных участках тулава. Такія малыя, кажуць лекары, будуць пастаянна хварэць прастуднымі захворваннямі, так як тэрмарэгуляцыя ў іх парушаная. Карапуз ў любую пару года будзе багата пацець, затым рэзка пераахалоджвацца, у выніку пастаянныя вірусныя інфекцыі яму забяспечаны. Акрамя таго, сіндром дастаўляе масу дыскамфорту, таму дзіця часта плача, ён неспакойны і раздражняльны.

сімптомы

Па некаторых дадзеных, сіндром можа стаць наступствам асфіксіі плёну або атрымання ім пры родах нутрачарапной траўмы. Яго таксама дыягнастуюць ў выпадках паразы гіпаталамуса або даўгаватага мозгу. У любым выпадку на кансультацыю адразу выклікаюць неўрапатолага. Выявіць хваробу досыць проста: яе асноўным сімптомам з'яўляецца пачырваненне скурных пакроваў, калі кроха ляжыць на баку. Пры гэтым мяжа змены колеру праходзіць сапраўды па лініі хрыбетніка.

Неаднолькавы афарбоўка частак цела ўзнікае праз некалькі хвілін пасля ўкладвання малога. Менавіта так праяўляецца сіндром Арлекіна. Фота маленькіх дзяцей у медыцынскіх энцыклапедыях дэманструюць непрывабную карцінку - верхняя частка іх цела мае нармальны колер, ніжэйлеглую становіцца ярка-чырвонай, часам з сінім адценнем. Феномен прыкметны на працягу некалькіх хвілін. Некаторыя адмыслоўцы кажуць, што сіндром можа быць прыкметай неданошанасці.

скурныя праявы

Калі пры апісанні хваробы выкарыстоўваць медыцынскія тэрміны, то Арлекіна сіндром выяўляецца як кампактнае арагавенне скуры. На ёй адсутнічае так званы крупчасты пласт, замест гэтага прыкметныя бляшкі, якія фармуюцца пры парэпанні эпідэрмісу. Гэтыя адукацыі маюць шасціграннай форму, часта яны падзеленыя глыбокімі чырвонымі расколінамі. Колер скуры пры гэтым шэры або жаўтушныя.

Дзеці, народжаныя з гэтым сіндромам, часта маюць іншыя адхіленні: у іх можа назірацца дэфармацыя рота (ён нагадваем рыбіны губы), вывернуў стагоддзе, няправільна развітыя, занадта плоскія вушы. У некаторых выпадках дыягнастуюць мікрацэфалія, калi ў малога недаразвіццё чэрапна скрынка: у выніку ён нараджаецца з вельмі маленькім мозгам. Такія дзеці гінуць у неонатальном перыядзе або пры з'яўленні на свет.

асаблівасці хваробы

Малыя не заўсёды гінуць, калі яны маюць паталогію Арлекіна. Сіндром не з'яўляецца прысудам. Захворванне можа быць не ярка выяўленым, да таго ж, калі яго хутка і пісьменна дыягнаставаць, можна палегчыць стан драбкі адмысловымі прэпаратамі. У такіх дзяцей парушаны не толькі цеплаабмен, але і электролітного баланс. Арагавелай скура утрудняет дыханне і рухі. У буйныя расколіны можа патрапіць інфекцыя і развіцца сэпсіс.

На шчасце, хвароба не вельмі распаўсюджаная. Пры гэтым палавая прыналежнасць немаўля не мае значэння: паталогіі схільныя і хлопчыкі, і дзяўчынкі. Медыкі кажуць, што сіндром часта працякае цяжка. Пры гэтым прагноз у большасці выпадкаў дастаткова неспрыяльны. Этыялогія сіндрому да гэтага часу не ўстаноўлена.

тэрапія

Драбку прызначаюць курс лячэння, які накіраваны на падтрыманне нармальнай тэмпературы цела і стабілізацыю водна-электролітного балансу. Акрамя таго, такому пацыенту патрабуецца нармальнае харчаванне, супрацьзапаленчая, антыбактэрыйная тэрапія. Прымяненне ретиноидов ў выглядзе мазяў і аральных капсул значна павышае працэнт выжывальнасці, калі ў малога дыягнаставаны сіндром Арлекіна. Лячэнне прадугледжвае ўжыванне прэпаратаў, дзе актыўнымі дзеючымі рэчывамі з'яўляюцца изотретиноин і ацитретин. Нягледзячы на гэта, дэфекты застаюцца на скуры да канца дзён. Якасць жыцця ў такіх хворых істотна паніжаны.

Калі сіндром не ярка выяўлены, то можна абыйсціся і без медыкаментаў. Бацькам дастаткова падтрымліваць у дзіцячым пакоі нармальную тэмпературу - у раёне +20 градусаў. Прывучаць драбок да кліматычных перападам трэба паступова: спачатку ён павінен адаптавацца да холаду і толькі затым да цяпла. Такім чынам вы будзеце трэніраваць вегетатыўную сістэму і сценкі сасудаў малога. Памятаеце: калі немаўля змакрэў, мяняць вопратку трэба неадкладна. Такія працэдуры абавязкова дадуць пазітыўны вынік.